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讨论淋巴细胞间质性肺炎（LIP）是由Carrington首先提出，为一病理定义，即肺间质内淋巴细胞，浆细胞的弥漫性浸润，其病理改变和假性淋巴瘤相似，即病变均有大小较一致的成熟的淋巴细胞呈弥漫性浸润，假性淋巴瘤则为局限性病变。
临床上本病具有下列特征：(1)中年妇女居多，临床症状明显，表现为咳嗽气急，反复肺炎等；(2)X线病变较为弥散，表现为两肺基底部绒毛状肺泡浸润影或蜂窝状阴影；(3)合并自家免疫性疾病综合征和巨球蛋白血症的机会较假性淋巴瘤的机会为多；(4)预后较假性淋巴瘤为差。
患者(1)有眼干燥症：泪腺功能试验(+)；(2)口干燥症：含糖试验＞30 min；(3)类风湿因子阳性；(4)IgG、IgM、抗核抗体(+)，抗SS-A抗体(+)，抗SS-A抗体(+)，符合干燥综合征的诊断。LIP与干燥综合征的关系密切。据有关文献报道，干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。女性与男性发病率之比9∶1，好发于50岁以上的老年人，近年来干燥综合征的发病率有所提高，并发现与呼吸系统的关系相当密切。mayoclinic自1967～1974的7年中即发现343例干燥综合征，其中31例（9%）有肺损害的表现，分肺泡、间质、胸膜三型改变，其中1/3为LIP。Segal检查20例干燥综合征病人，其中13例胸部虽X线正常，但发现60%有肺功能损害，可能因干燥综合征常常与其它结缔组织疾病如类风湿性关节炎、系统性红班狼疮、硬皮病等同时存在，影响了肺功能的关系。
干燥综合征的肺部表现为淋巴细胞性间质肺炎，大多数无临床症状或偶有干咳，胸部不适或气促，胸部X线检查示弱浸性肺间质浸润，或呈不规则、片状浸润，亦可呈网状或网状-结节影和盘状肺不张。据报道约半数干燥综合征无临床和胸部X线表现的患者，其支气管-肺泡灌洗（BAL）液检查显示异常，表现为淋巴细胞增多，嗜中性细胞的白细胞介素-2增高，提示干燥综合征的肺部病很可能远较临床发现者多。
LIP是不常见的疾患。复习文献报道不多，主要见于患者有异常蛋白血症，自家免疫性疾病，特别是干燥综合征，近年来报道AIDS并发LIP应引起重视。儿童较成人多见。曾有许多病例开始分类为LIP而现在认为是淋巴瘤，因此Spencer认为LIP为淋巴瘤样前期。通过文献复习可认为LIP非-独立存在的疾病，如干燥综合征在我国发病率很高，目前在我国的发病率初步调查为0.29%～0.77%，国内有作者报道108例原发性干燥综合征侵犯呼吸系统占52.8%。抗SS-A、抗SS-B抗体阳性者明显大于阴性者。该病例系干燥综合征，但以肺间质改变为临床突出表现。因此当-呼吸系间质疾患为突出表现的病例常掩盖其基础病或伴发病的存在，使对LIP早诊能提高认识，会改善该病和基础病的愈后。
收稿：1999-04-09修回：1999-07-16
