病历摘要

患儿男性，12天。因黄疸9天加重伴咳嗽、气急4天入院。9天前出现黄染、额部数个红丘疹，逐渐流脓破溃，4天前出现咳嗽、气急、伴发热，黄疸加深，1天前出现少吃、少动、唇周发绀。G₂P₂（第1胎生后4个月因重度营养不良死亡），39周孕剖宫娩出，产重4700 g，母乳加奶粉喂养，父母否认肝炎、结核等传染病史及接触史，母孕期体健，否认糖尿病，家居农村。查体：体温36.8℃，脉搏140次/分，呼吸68次/分，体重4300 g，反应可，气促、发绀、三凹征(+)，中度黄染，前额4个0.2 cm×0.5 cm脓疱，双肺可闻少许痰鸣音，心(-)。肝肋下3.5 cm，剑下2.5 cm，脾未扪及。血红蛋白148 g/L，白细胞8.8×10⁹/L，中性细胞0.65、淋巴细胞0.35；肝功能正常。痰培养大肠杆菌加阴沟肠杆菌、脓培养表皮葡萄球菌、血培养（-）；胸片：入院时两肺中内带密集斑片影，部分融合成大片絮状阴影，肺充气过度（图1）；1周后复查：上述表现加重(图2)。B超：肝脾肿大，未见占位性病变，心脏房间隔缺损。先后予氯唑西林，阿米卡星、万古霉素、环丙沙星、舒它西林、头孢唑啉等多种抗生素联合治疗及强心治疗，病情无好转，反复高热、气急、肝脾增大，两肺细湿啰音增多。经15天抢救治疗无效死亡。

图1入院时拍胸部正位片：两肺中内带密集斑片影，部分隔合成大片絮影，充气过度

图26天后复查胸部正位片：两肺广布斑片影，右下融合成大片絮影更明显，肺充气征明显

临床讨论

陈才仪医师（重庆市第五医院儿科）：本例特点：足月剖宫产，巨大儿；生后3天发病；以黄疸、发热、咳嗽、气急为主要表现；皮肤多个感染灶，肝脾大；外周血中性粒细胞增高；胸片：重症肺炎改变，B超：肝脾肿大，心脏示房间隔缺损；多种抗生素治疗无效。首先考虑先天性宫内感染(TORCH)综合征，尤以常见的巨细胞病毒（CMV）感染可能性大。CMV是胎儿和新生儿感染中最常见的病因，常导致多脏器功能损害。临床表现多样、复杂，可致肝脾肿大，黄疸、丙氨酸转氨酶增高等新生儿肝炎综合征表现。也有文献报道巨细胞包涵体病最常见肺部损害，常致新生儿迁延性肺炎，抗生素治疗无效，与该患儿的表现较符合。但CMV感染常为早产儿、低体重儿或小于胎龄儿，常伴眼球异常或小头畸形，均与该患儿不符。由此应想到特殊病原菌如结核杆菌感染的可能。

甘文玲主治医师（重庆市妇幼保健院）：综合该患儿临床表现，家居农村，产院卫生条件差，皮肤有明确感染灶，考虑为新生儿败血症，金黄色葡萄球菌肺炎。但多次脓培养、痰培养均无金黄色葡萄球菌生长，而多种抗生素包括万古霉素治疗无效。且金黄色葡萄球菌肺炎常易发生脓胸、脓气胸，故不支持。

孔祥英教授（第三军医大学西南医院）：同意新生儿败血症的诊断，但据患儿整个病程，不好完全用金黄色葡萄球菌败血症来解释。新生儿免疫力低下，很易发生深部的真菌感染，如毛霉菌或念珠菌病，导致多脏器受损，尤其是严重的肺感染，抗生素治疗不但无效反而加重菌群失调，而致真菌繁殖。该患儿无“鹅口疮”和“白色念珠菌性皮炎”，也未使用免疫抑制剂，故不支持该诊断。其次，该患儿是否本身存在着原发性免疫缺陷病，在继发感染的基础上，抗生素治疗不得力，导致疾病迁延不愈而死亡，但该患儿淋巴细胞不低，肝脾均大，胸片未见胸腺缺如，故不支持。

代继宏医师（重庆医科大学儿童医院呼吸内科）：该患儿为产前感染，推测为特殊病原菌感染。各位医师提到的TORCH感染综合征，真菌感染，均不好解释整个病程。故少见的先天性结核感染要想到。

病理解剖及讨论

唐开勇副教授（重庆医科大学儿童医院病理科）：尸解见患儿肺部广泛干酪样结节状病灶，肺及肝门淋巴结均肿大，肝包膜紧张，表面有米粒大黄白色结节，脾表面散在干酪样坏死结节，心脏房间隔缺损5 mm。肺、肝、脾镜检：所有结节病灶均为干酪样坏死；皮肤示：干酪样坏死灶（图3～6）。病理诊断为肺结核伴肝脾皮肤受累。

图3肺门淋巴结示典型结核结节HE×400

图4肝切面示大面积干酪样坏死和郎罕氏细胞HE×400

图5肺组织大面积干酪样坏死HE×400

图6肺部广泛干酪样结节状病灶，肝包膜紧张，可见粟粒结节

余加林副教授（重庆医科大学儿童医院新生儿科）：本病例尸体解剖证实为先天性结核病，该病少见，预后差，诊断困难，常在生前误诊，尸体解剖才发现。我院病理科1960～1996年861例儿童尸体检查报告统计分析，结核生前误诊率最高，达38%(16/42)。先天性结核的发生有血行性和吸入性两种途径，诊断现仍沿用Beitzke诊断标准：(1)母亲必须有结核病，但Adhikari（1997年）和Willians(1994年)的报告分别有4/11和24/32的母亲在分娩前后无结核表现。(2)新生儿组织有结核生长。(3)肝内有原发综合征。由于该病临床表现和胸片常无特异性，临床医师应提高对该病的认识，对母亲有粟粒型结核或宫内膜结核者应警惕该病。对疗效不佳的肺炎，病因不明的肝脾肿大，应想到先天性结核。本病例误诊是因为(1)对少见的新生儿先天性结核认识不足。(2)母亲否认结核病史，故忽略对母亲进一步检查，必须强调多次作患儿的痰、胃液涂片找抗酸杆菌。仔细认真涂片找抗酸杆菌是最快速、最确切的诊断手段。

补充说明：10个月后随访母亲胸片正常，腹部手术瘢痕存在，妇检子宫柔软，宫颈分泌物少，涂片未找到抗酸杆菌，精制纯蛋白(PPD)试验（-）。父亲胸片正常。家庭中否认结核史。推测其母在妊娠期有子宫内膜结核，已自愈。这与文献报道的情况相似，即一部分先天性结核始终找不到母亲结核的证据，因此诊断更应提高警惕。

(邓春余加林吴仕孝整理)

（收稿：1999-05-19修回：1999-09-12）