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原发性骨质溶解症一例

2022-07-29
来源：求医网
患者男性，17岁，因下牙松动2个月，加重2周，于1998年11月21日收住我院口腔科。入院后胸片检查示左侧胸腔积液，于1998年11月26日以“胸腔积液性质待定”转入呼吸内科。既往史：1985年、1993年曾先后两次左侧股骨骨髓炎。1991年非暴力性右侧股骨骨折。1998年10月因右侧口底溃烂在我院口腔科活检，病理诊断：右侧口底血管瘤。查体：消瘦，营养差，下颌牙松动，左侧胸廓饱满，左侧肩胛下角线第7肋以下叩浊，呼吸音消失。辅助检查：血尿粪常规、肝肾功能、电解质、血沉正常。尿凝溶蛋白（-）。血清蛋白电泳正常。骨髓检查正常。胸液检查6次均呈血性乳糜液(图1)，胸液白细胞数在(0～3200)×106/L，蛋白31.3～55.2 g/L。未见癌细胞，抗酸菌检查（-）。胸液甘油三脂8.64 mmol/L,胆固醇0.42 mmol/L,苏丹Ⅲ染色阳性，胸液pH 8.0, 比重1.025。腹部及甲状腺，甲状旁腺B超检查正常。胸片示：多发性骨质异常，两侧第2～4前肋骨质疏松，骨密度减低，骨皮质变薄，左侧第2、3后肋病理性骨折，左侧胸腔积液(图2)。X线检查示双侧股骨下段干骺端骨质疏松，骨小梁粗大，间隙增宽(图3)。X线检查示下颌骨骨质广泛吸收，正常的骨小梁消失。

图1胸部CT示左侧胸腔积液，左侧后肋骨疏松，骨皮质变薄

图2胸部X线正位片示左侧胸腔积液，左侧图3双侧股骨X线正位片示双侧股骨第2、3、4肋骨质疏松，骨皮质变薄，下段干骺端骨质疏松，骨小梁粗大，间隙增宽有溶骨表现

讨论原发性骨质溶解症于1938年Jackson首先报告本病以来，Gorham等1955年收集了24例，迄今为止，文献报道已近175例。本病是一种罕见的血管、淋巴瘤样增生性疾病。主要发生于儿童及青少年［1］，男女均等，病因不明。临床特点：(1）临床表现无痛性骨质破坏，病理性骨折。(2)X线示慢性进行性多发性骨溶解，伴软组织病变。(3）病理示病变骨髓腔及软组织内有大量互相吻合的血管，淋巴管和幼稚纤维组织弥漫增生，伴有淋巴及浆细胞浸润，造成骨质破坏，正常结构消失［2］。(4）累及胸膜、心包膜引起致死性的乳糜胸和心包积液。(5）早期诊断尤为重要，组织活检是必要步骤。本病目前无特效的治疗，单纯骨溶解预后较好，可自行缓解。本例符合Gorham综合征的临床特点。因此，在临床工作中对于多发骨质溶解伴有或不伴有乳糜胸者均应考虑本病之可能。

参考文献

1Najman E, Fabecic-Sabadi V, Femmer B. lyphangioma in the inguinal region with cystic lymphgionnatosis of bone. J pediat,1967,71：561-566.

2蓝耀辉，胡媛芳. 脉管瘤病.中华骨科杂志，1982，4：213.

收稿：1999-02-09修回：1999-05-17

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