患者男性，44岁，因畏寒发热1个月于1992年11月6日入院。患者1个月前无明显诱因出现腰痛乏力，2天后畏寒发热，体温39～40℃,午后及夜间加重，大汗，无咳嗽、咳痰及咯血，无胸痛、胸闷、气短，无尿频、尿急、尿痛，无皮疹及关节疼痛。当地医院X线胸片示：“双肺布满大小不等的结节影”，拟诊“肺部感染”先后给予“青霉素、氨苄青霉素、红霉素、头孢唑啉”等药物治疗，体温有所下降，但肺部病变有进展，故转入我院，以“肺部阴影待查：转移癌？”收住院。患者既往体健，吸烟20年，20支/日，饲养石鸡1年。入院体检：体温37℃, 脉搏84次/分，呼吸26次/分，血压120/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）, 消瘦，神清，双颌下、锁骨上可触及4个绿豆大小的淋巴结，无压痛，活动度好，口唇无紫绀，双侧胸廓对称，语颤等强，叩诊清音，两肺呼吸音清，未闻及干湿性音，心界无扩大，心率84次/分，心律齐，无杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未及，双下肢无浮肿。实验室检查：血、尿、便常规正常，红细胞沉降率86 mm/1h, 痰涂片革兰染色、痰培养均未发现致病菌及真菌，抗酸染色未见结核菌，痰病理未见脱落肿瘤细胞，肝、肾功能正常，血清钙2.55 mmol/L，磷1.16 mmol/L。心电图、超声心动图、肺功能、腹部B超及血气分析等均未发现异常。结核菌素纯蛋白衍化物试验(PPD)5U（-），PPD试验1U（+），血清结核抗体试验（-）。1992年11月9日碱性磷酸酶（AKP)：1.49 μmol ^. s^{-1 .} L^-1(正常值：0.59～1.42 μmol·s^{-1 .} L^-1)；1992年11月11日血清血管紧张素转化酶［S-ACE：48.4 U/L(34.9±8.3 U/L)］；蛋白电泳A∶0.48,α₁∶0.026,α₂∶0.11,β∶0.09,γ∶0.29。胸部平片示：双肺呈弥漫性小结节样病变，上下分布均匀，结节直径0.3～1.0 cm，密度中等偏高，为圆形或椭圆形，边缘不太清楚，个别结节中心可见小空腔。除结节样病变外，两肺纹理粗重，有一些与肺纹理走行不一致的纤维索条影。肺门无增大，纵隔不宽，心影大小正常，右侧叶间胸膜稍宽，两肋膈角锐利(图1)。初步印象：双肺结节性质待查；转移癌？肉芽肿样病变不除外。

1997年11月19日由于胸片上结节影与肺内间质病变的特殊性和罕见性，在诊断上发生困难，故采取局限性剖胸肺活组织检查。全身麻醉后取左胸第5肋间隙腋前线到腋中线横切口8 cm, 见左侧全肺弥漫性小结节，大小约0.5 cm×0.5 cm, 质较硬，靠近肺表面结节呈灰黑色，取左上肺舌叶边缘尖部，切除2 cm×3 cm肺组织，内有2小块结节。术中顺利，出血极少，术后送病理检查（图2，3）。

临床讨论

刘泽英医师（呼吸内科）本例有以下特点：中年男性，急性起病，畏寒发热，无明显呼吸道感染症状，如咳嗽、胸痛等，体检除触及锁骨上及颌下淋巴结外，无异常体征，实验室常规检查亦无明显异常，而胸片则提示“肺内弥漫性小结节影”，这种影像使我们首先应考虑到：（1）肺转移癌：但原发灶在哪儿？经当地医院及我院检查后排除其他脏器的恶性肿瘤，且患者为急性发病，用恶性肿瘤不好解释。肺转移癌的转移灶通常是在正常肺组织内一个个相对独立的病灶，而此患者从发病初始就有肺间质受累。（2）肺结核：亚急性血行播散性肺结核可呈两肺结节样病变，可有空洞，通常以双上肺野为著，临床症状可不很重，有的患者只感乏力，全身不适，一般应有肺内原发灶，而单纯有播散灶不伴胸液、肺内无原发病灶者较少见。结合临床，患者急性起病，有午后发热、乏力、盗汗、消瘦、红细胞沉降率增快等，似乎支持结核的诊断，但是，患者入院后做PPD试验、结核菌抗体检测及多次痰找结核菌均阴性，不支持肺结核的诊断。（3）金黄色葡萄球菌肺炎：根据患者体温高，肺内多个结节灶并伴有多发空腔，考虑是否为金黄色葡萄球菌感染所致肺内病变。但患者临床一般情况尚好，无金黄色葡萄球菌感染的凶险病程，且病程长达1个月，血像不高，用多种抗生素无效，且一般血行性金黄色葡萄球菌感染导致多发脓肿形成，小空腔内应有液平，而本患者不具备此特点，故可排除此病。

徐奎医师（放射科）患者为44岁男性，以畏寒发热1个月住院。胸部平片显示为双肺弥漫性分布的结节状阴影，其结节分布较均匀，但大小形态不一致，最小结节直径为0.3 cm,最大直径1.5 cm,边缘比较模糊,并可见少数结节中心有透亮区,说明结节组织有坏死,同时肺内可见纤维索条影,这种阴影与肺纹理走行不一致,以两下叶明显, 说明早期出现了肺间质病变。对于这种肺弥漫性分布的结节状阴影，按结节大小可分为小于粟粒的病灶或粟粒大小的病灶和大于粟粒的病灶。小于粟粒的病灶多见于肺泡微石症和蛋白沉着症；粟粒大小的病灶多见于粟粒型肺结核，癌性淋巴管炎、急性细支气管炎、结节病和特发性含铁血黄素血症；大于粟粒的病灶多见于矽肺、红斑狼疮、转移癌和结核。其结节的病理基础往往是肉芽肿病变、肿瘤、血管炎及其周围炎症在肺内形成的小结节。本患者根据目前胸片特点来看，其肺部结节与肺间质病变共存，以结节为主，应怀疑为肉芽肿性疾病。

刘双医师（呼吸内科）结合患者急性起病，有高热、咳嗽，病变进展较快，呈消耗性面容，应考虑急性感染，如肺脓疡等。但患者始终无脓、臭痰，且为多发小结节病灶，而支气管源性肺脓疡多为单发，病变常为局灶性或占据一个肺叶的大部分；血源性者多见两肺中下野多发球形或不规则斑片状病灶，且空洞内多有液平面，很少有周围浸润，本例患者胸片与之不符，血常规检查也不支持急性感染，故基本可排除此病。另外，该患者来自内蒙古，有饲养石鸡1年的历史，应考虑到是否为石鸡的粪便、羽毛、尘土中的某些真菌等导致的过敏性疾病。从影像学上很难鉴别，还要靠痰找真菌及血清特异性抗体增高等。本患者痰中无真菌生长，将其家属带来的石鸡粪便、羽毛提取物与患者血清进行检测，经解放军三○一医院做环状沉淀、琼脂双扩散及琼脂对流电泳试验均呈阴性，故排除了过敏性肺泡炎所致肉芽肿性疾病的可能。其他疾病如：吸入金属铍或其盐类的粉尘、烟雾引起铍肺，可出现肺间质纤维化和两肺散在小结节影，最终造成肺弥漫性纤维化，确诊需靠病理肺组织内有铍。本患者无铍接触史，病程较短，可基本排除铍肺。胸部弥漫性结节，还应考虑到肺结节病的可能，结节病多以双侧肺门淋巴结肿大和（或）伴有肺内间质性改变为主，可以有肺内结节样改变及胸膜病变。本例患者临床化验AKP及S-ACE均增高，也应提高警惕。

病理报告及讨论

王福医师（病理科）病理检查及大体所见：送检肺组织约2 cm×2 cm×2 cm大小,其上可见2个约0.5 cm×0.5 cm的结节，呈灰黑色。镜下观察：在正常肺组织内可见到以上皮样细胞、多核巨细胞为主并有淋巴细胞浸润的肉芽肿，其中可见嗜酸细胞，无干酪样坏死。切片经抗酸染色、革兰染色、过碘酸雪夫反应（PAS）染色及6-铵银染色均呈阴性结果。经北京协和医院及北京安贞医院病理会诊后诊断为肺结节病。

结节病临床并不少见，可导致多系统损害，病理上基本变化是非干酪样坏死的上皮样细胞结节，当累及肺部时，在肺泡内、支气管周围、血管周围和肺泡壁间质等形成广泛分布的界限清晰的肉芽肿。病理上需与结核结节相鉴别，结节病结节形态单纯、大小较一致，而结核结节形态大小不一；结节病结节中心可有淋巴细胞，周边淋巴细胞浸润少，而结核结节淋巴细胞多，以边缘为著；结节病结节中心一般无干酪坏死，早期可有嗜酸细胞坏死，而结核结节中心多有干酪样坏死。此外结核结节内可有抗酸杆菌，而结节病结节中找不到抗酸杆菌，有时可见Schauman小体和星形小体，此患者病理特点与上述相符。另外，对于肺内结节样疾病，还应考虑一些非干酪坏死性上皮细胞肉芽肿性疾病，如韦格内肉芽肿，病理表现为坏死性肉芽肿伴血管炎；淋巴瘤样肉芽肿，为肉芽肿性炎，伴有坏死和非典型淋巴细胞样及浆细胞样浸润和血管炎；而矽肺则应有矽结节。对于结节病，最终确诊需靠病理诊断。

姚天樵医师（呼吸内科）本病例以畏寒发热为首发症状，伴乏力、消瘦，病史及体检无特征性改变。对于结节病，从临床表现上多数患者可完全没有症状或症状轻微，仅有低热、乏力、咳嗽、气促、胸闷等，可在胸部常规检查中发现。而象本例持续1个月高热为主要症状者，实属少见。据有关资料报告，以高热发病者占3% 。从X线胸片来看，75%～85% 结节病患者胸部淋巴节肿大，半数为唯一的异常表现，其中90%的为双侧肺门淋巴结肿大，呈马铃薯样改变。25%的病例可仅有肺内弥漫性病变而无淋巴结肿大。70年代以来，此种类型的结节病逐渐被认识，称之为肺腺泡型结节病。腺泡型结节病依其X线形态学表现，可分为结节型和炎症浸润型，两种形态可同时出现于同一胸片，呈多形性改变。多发结节以两肺居多，中、外带及中下野为主，结节的边缘较模糊，粗糙或呈绒毛状，边缘清楚时，常与转移癌难以鉴别。15% 可形成“空洞”，多认为其空洞形成与肉芽肿内嗜酸细胞坏死脱落，肉芽肿本身坏死、成纤维细胞坏死及感染有关，常称为“透亮区”或“假性空洞”。当结节病要与结核病鉴别时，结核菌素试验的阴性结果是有帮助的。血管紧张素转化酶对于结节病的诊断有价值，其它如血清球蛋白升高、血、尿钙增高、碱性磷酸酶升高等亦有参考意义，但不能作为诊断依据，确诊仍需肺活检病理来证实。关于结节病的治疗，肾上腺皮质激素为有效的控制药物，当激素无效时，有人使用免疫抑制剂，如氨甲喋呤、硫唑嘌呤；也有报道试用免疫增强剂，如左旋咪唑、转移因子等，但疗效有待于观察。

刘双医师该患者在