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特发性肺大疱一例

2022-07-29
来源:求医网
患者男性,26岁。因胸闷、气急,进行性加重20余年,加剧6个月于1998年1月16日入院。既往无肺结核、支气管哮喘和心脏病史。查体:体温36.6℃,脉搏82次/分,呼吸24次/分,血压:120/75 mm Hg。口唇轻度发绀,气管右移,左侧胸廓明显隆起,呼吸音消失。右肺呼吸音增强。心脏右移,四肢末端轻度发绀,轻度杵状指(趾)。实验室检查:白细胞数5.0×109/L,中性粒细胞:0.70,淋巴细胞:0.30,红细胞:4.2×1012/L,血红蛋白:138/L,动脉血氧分压(PaO2) 68 mm Hg,二氧化碳分压(PaCO2) 38 mm Hg,pH 7.36,HCO-3 26 mmol/L。胸片:左肺缺如,纵隔右移,肺部CT:左肺多发性巨大肺大疱,右肺受压(图1~3)。因诊断明确而转胸外手术。手术所见:左肺难以计数的大小不等的肺大疱,仅见少许受压肺组织,行左肺全切除术,病理示:肺泡腔囊性扩大,囊壁变薄,肺

作者单位:343000 江西省吉安地区医院肺科(周宏胜),胸外科(龙园彬)

泡壁细胞扁平。术后情况良好而出院。

讨论特发性肺大疱(消失肺综合征)是1937年放射学家Burke[1]首次提出,原意为X线征象中肺大疱缓慢增大,而大疱区肺纹理逐渐消失,故而出现消失肺。1987年Roberts等[2]确立了放射诊断标准,即一侧或双侧肺上叶巨大肺大疱至少占据一侧胸腔的1/3以上,健侧肺实质受压。后来胸外科也归纳其特征为:进行性增大的巨大肺大疱,以男性多发,起始在单侧或双侧肺尖部,并且无肺或支气管源性疾病,病因未明。临床症状以进行性加重的气急,呼吸困难为主。CT的出现为该诊断提供了更确切的帮助。Stern等[3]报告了9例消失肺综合征的高分辨CT(HRCT)特征。1995年沈利明等[4]报告了7例,并首次比较系统的分析了该病的影像特征。但在临床上我国还未引用该词,国内有关肺大疱的文献大约70余篇,大多数均以巨型肺大疱而命名,没有严格区分特发性和肺、支气管源性。我们报告1例,旨在引起同道的重视。该病与先天性多发性支气管囊肿的区别为:后者一般无进行性呼吸困难,胸透时囊腔随呼吸移动,且易继发感染,反复发作出现气液平面(与支气管相通)。本病只有尽早手术治疗,保存健肺。本例患者从病史、临床表现到影像特征和手术所见均符合诊断。

参考文献

1Burke R. Vanishing lungs: a case report of bullous emphysema. Radiologg, 1937,28:367-371.

2Roberts L, Putman CE, Chen JTT, et al. Vanishing lung syndrome: upper lobe bullous pneumopathy. Rev Interam Radiol, 1987,12:249-255.

3Stern EJ, Webb WR, Weinackor A, et al. Idiopatathis giant bullous emphysema (vanishing lung syndrome) imaging findings in mine patients. AJR, 1994,162:279-282.

4沈利明,等.消失肺综合征的影像特征(附7例报告).中华放射学杂志,1995,11:787-789.

(收稿:1998-08-14修回:1998-11-09)