患者男性,53岁。因发热、咳嗽、咳痰1个月于1996年3月20日入院。患者入院前1个月受凉后出现畏寒、发热(高达40℃),咳嗽,咳多量咖啡色痰,无咯血及气短。曾在外院静脉滴注青霉素800万单位10天无效。体检:体温39℃,脉搏100次/分,呼吸20次/分,血压90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),贫血貌,右肺呼吸音低,双肺未闻及干湿性音,心脏、肝、脾未见异常。胸部X线示:两肺呈边缘清楚大小不等球形病灶,可见空洞和液平面(图1)。实验室检查:红细胞沉降率122 mm/1h,白细胞7.2×10
9/L,中性粒细胞0.87,淋巴细胞0.10,血红蛋白79 g/L,尿蛋白(+),尿红细胞(+ +),尿素氮12.4 mmol/L,血肌酐146 μmol/L,类风湿性因子(+)。骨髓穿刺示:继发性贫血。1996年3月26日经纤维支气管镜取肺组织活检,病理报告示:慢性炎症,见中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及多核巨细胞浸润(图2,3),有灶性凝固性坏死(图4),小血管狭窄、闭塞,小血管壁发生纤维素样坏死(图5)。病理诊断:韦格肉芽肿。经静脉滴注环磷酰胺200 mg/d、地塞米松松10 mg/d治疗,体温渐降正常。2周后摄胸片:残存少量薄壁空洞、结节影、索条影(图6)。遂减地塞米松为5 mg/d及抗贫血治疗,3个月后尿常规、红细胞沉降率、血红蛋白恢复正常,改用口服环磷酰胺每日150 mg及泼尼松每日20 mg出院治疗。4个月时再次摄胸片示:残存小空洞及索条影(图7)。8个月后续摄胸片:残存索条影(图8),即停用环磷酰胺,口服泼尼松每日5 mg维持,随访14个月,病情稳定。
图1两肺呈边缘清楚大小不等球形病灶,可见空洞和液平面
图2支气管和肺组织慢性炎症,见中性粒细胞,淋巴细胞,浆细胞浸润HE×400
图3见多核巨细胞浸润,肉芽肿形成HE×100
图4见灶性凝固性坏死HE×100
图5小血管壁狭窄、闭塞,小血管壁发生纤维素样坏死HE×100
图6胸片残存少量薄壁空洞、结节影、索条影
图7胸片残存小空洞及索条影
图8胸片残存索条影
讨论韦格肉芽肿病多见40~50岁男性。临床特点为发热,上、下呼吸道坏死性肉芽肿及多脏器损害。50%~60%类风湿性因子阳性[1]。因本病实验室检查无特异性及病死率高,故早期行肺组织活检非常重要,此患者经病理检查证实后及早用药,病情获得长期缓解。
参考文献
1崔祥瑸,王鸣岐,萨藤三,主编.实用肺脏病学. 上海:上海科学技术出版社,1991.472-475.
(收稿:1998-09-11修回:1998-12-17)