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患者1991年12月底无明显诱因出现咳嗽、痰血、右上胸痛。胸片示：右上肺病变，经抗炎及抗结核治疗无效，病情进展。1992年7月胸部CT示：右上肺结核，右肺门淋巴结结核，右中叶炎症及肺不张，右胸腔积液，左房（二尖瓣）钙化。纤维支气管镜(纤支镜)检查未见新生物。1∶2000 OT试验阴性。查体：左锁骨上绿豆大小淋巴结数枚，气管无移位，右胸液体征，左肺可闻及干音，心率120次/分，早搏10次/分，心前区可闻及Ⅲ级SM和DM。肝脾肋下未及，四肢软组织无肿块。心脏超声示：左房占位，左心室、主动脉内径小，右心房、右心室增大，右室流出道增宽，肺动脉内径增大，少量心包积液。1992年10月22日行心脏直视手术。术中见左房内5 cm×5 cm×4 cm大小圆形肿瘤，右上肺静脉内大量鱼肉样肿瘤组织阻塞管腔，右肺门处见大小不等融合成巨块的肿瘤组织，约15 cm×5 cm,质硬，予以活检。病理所见：组织灰白色，表面结节状，尚光滑，质脆，无包膜。镜下见瘤组织由软骨肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤（细胞异形，胞浆伊红染，可见横纹）及恶性纤维组织细胞瘤等多种成分构成，以软骨肉瘤成分为主，局部出血、坏死。诊断：左心房、右肺门恶性间叶瘤（图1～4）结合临床最后诊断为右上肺恶性间叶瘤伴左心房转移。术后第3天患者死于心率失常。
图1切片呈现软骨肉瘤改变HE×400
图2切片示纤维肉瘤改变HE×200
图3切片示横纹肌肉瘤改变HE×400
图4切片示恶性纤维组织细胞瘤改变HE×200
讨论恶性间叶瘤也称间叶肉瘤，由两种或两种以上互不相关的间叶组织肉瘤组成，其成分包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或血管肉瘤。这类恶性肿瘤不按其组成成分命名而通称为间叶肉瘤，可发生于各年龄组和各部位，好发于四肢。本例为青年女性，首先出现咳嗽、痰血、胸痛伴有右上肺病变，继而出现肺部其他病灶，病灶中所见钙化为肿瘤的骨肉瘤部分易与结核钙化相混淆，致误诊为肺结核。心脏转移可经血行、淋巴或直接蔓延而来，以经血转移多见。本例结合临床考虑为原发病灶在右上肺，其肿瘤组织沿肺静脉延伸而至左心房，随肿瘤的增大出现心脏杂音、心律失常、急性心功能不全等症状。心脏超声可对心脏占位性病变定位，但不能定性。恶性间叶瘤在超声下较心房粘液瘤有致密感。如胸片及胸部CT提示肺部病变，经抗炎、抗结核治疗无效，病情进展较快时，应考虑到恶性肿瘤。早期给予肺活检，确定病理诊断，早期手术治疗，可望改善预后。
(收稿：1998-08-30修回：1998-11-27)
