编者按间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)包含100多种疾病，从80年代以来许多教科书把以肺间质为主要病变部位的不同本质的疾病聚集在一起研究。我国呼吸病学界学者也接受了这一概念。但正因为ILD并非一独立的疾病，对于它的分类、临床表现、诊断治疗，尤其是对其中一些具体疾病的认识并未完全一致。近年在病因研究、诊断方法、以及治疗措施方面均有许多新的认识。为推动我国的研究工作，本刊编委会组织了这次专家座谈会。座谈会由本刊总编辑、中国医学科学院北京协和医院呼吸科朱元珏教授主持，邀请了广州呼吸疾病研究所钟南山、上海第二医科大学瑞金医院肺科邓伟吾、北京医科大学病理学系廖松林、北京医科大学附属第三医院赵鸣武、南京大学医学院鼓楼医院呼吸科侯杰、中国人民解放军总医院呼吸科刘又宁、华西医科大学第一附属医院呼吸科陈文彬、北京医科大学附属第一医院呼吸科何冰八位教授参加了座谈，现将座谈内容整理发表如下。

朱元珏教授：今天我们特地邀请了国内对本疾病具有临床诊治经验并正在进行科学研究的诸位专家，围绕当前间质性肺疾病(ILD)在临床工作中存在的一些问题，交流各自的见解。希望通过这次讨论会对澄清认识有所帮助，也希望对尚未认识清楚的问题，为进一步讨论，打下基础。

首先请钟教授对ILD的临床基本特征作一简要介绍。钟南山教授：ILD是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和(或)纤维化为主要病变的疾病。其病因诸多，发病机制、病理改变、自然演变过程、治疗方法和预后均有不同。然而，其临床表现、X线改变及肺功能损害的特点类似，而且临床上病因学诊断有时会较困难。所以，将此组疾病统称为ILD。可见，ILD是一临床综合征，而并非独立疾病。

ILD的典型临床表现包括有渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)及呼吸衰竭。

气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。

体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(＞24次/min)。双下肺捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显。然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音。杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。

在收集临床病史时，要注意作详细的职业、爱好、用药等过去史询问。个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD。疾病的进程亦很重要。例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化；而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。

ILD胸部X线表现：常规胸片中ILD的改变可分为4种：(1)磨砂玻璃样改变；(2)网格状影；(3)结节或小片状影；(4)蜂窝肺。这些改变可以混合存在，常伴肺容积减少。然而，胸片的改变不一定与临床表现相平行。10%有症状的ILD患者胸片可以正常，亦有部分患者仅有胸片改变而无症状。由于常规胸片对早期的肺间质改变难以评价，近年报道用CT或高分辨CT的方法，能较准确、半定量地评价ILD的肺部改变。

ILD的肺功能改变：典型肺功能改变是限制性通气功能障碍，表现为肺活量及肺总量的降低。通常残气量改变较轻。多数患者有明显的总弥散能力(D_LCO)下降伴单位肺泡气体弥散量下降(D_LCO/V_A)。在部分胸片及常规肺功能检查改变不明显的早期患者，运动心肺功能试验有助于气促的原因分析。ILD患者表现为浅快呼吸，过度通气和进行性低氧。静息动脉血气分析并非反映ILD病变的敏感指标。可表现为呼吸性碱中毒，低氧血症，肺泡动脉氧分压差增大。通常，这种改变在运动过程中变得很明显。

总的来讲，ILD的病因诸多，有一些共同的临床特点，只要提高认识，诊断ILD的存在并不困难。临床上较困难的问题是如何进一步判断ILD的基础病及病因。要注意提高对ILD的病因和基础病的认识。多数的病例需要通过肺活检协助找出基础病和病因。

朱元珏教授：ILD是一组异质性(heterogeneous)疾病的集合，诊断时除需要先做出ILD的诊断，更需要做出是哪种ILD的诊断方能进一步研究其治疗方案和判断预后。

影像学诊断在ILD诊断中是十分重要的，因此下面请邓教授就影像学诊断谈谈他的看法。

邓伟吾教授：胸部影像学检查(胸部X线摄片，计算机断层扫描)对ILD的诊断有其特定的作用和价值。

ILD有多种不同疾病，其胸部X线表现类型的组成和分布亦有所不同，并可有相应肺门淋巴结或胸膜改变，可为诊断和鉴别诊断提供线索。

普通型间质性肺炎(UIP)，在炎症病变早期阶段可能表现为片状浸润影。大多数病例肺部X线表现为两肺底部纤细的网状或网状结节影，肺野呈“磨砂玻璃”样表现，最终形成不同程度的蜂窝状阴影。脱屑性间质性肺炎(DIP)的胸部X线表现为两肺条纹状阴影，通常自肺门向肺底部扩展，伴网状和网状结节阴影，肺容积逐渐缩小，伴节段性肺不张，但只有部分患者有肺部模糊阴影或“磨砂玻璃”样表现，且通常无蜂窝样肺表现。急性间质性肺炎(AIP)则表现为两肺弥漫性阴影和“磨砂玻璃”样表现。闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)胸部X线表现为弥漫性局灶性肺浸润影并多见于肺外周部位。

ILD作胸部X线检查时，若同时发现纵隔和胸膜等病变时，则可使鉴别诊断的范围进一步缩小。例如合并肺门淋巴结肿大者，以肺结节病、矽肺病和Kaposi肉瘤为常见。淋巴结呈蛋壳样钙化，则更为矽肺病的特征。对于HIV感染或AIDS患者，则需考虑为Kaposi肉瘤。合并气胸者以嗜酸性肉芽肿病(组织细胞病-X)和淋巴血管平滑肌瘤病(lymphangioleiomgotnatosis)为常见。合并胸腔积液者以充血性心力衰竭和Kaposi肉瘤常见，而较少见于其他ILD。

ILD的胸部X线异常表现在一定程度上可以反映肺组织病理改变，例如斑片状阴影反映肺泡和间质炎症浸润；细网状阴影往往提示肺小叶间隔水肿、浸润或纤维化；囊腔样阴影(蜂窝肺)表示肺纤维化导致肺实质破坏；而大小不等的结节状阴影是肉芽肿性病变或恶性病变的表现。因此对ILD的胸片判读时往往基于间质性或肺泡性为主体影像加以区分，并进行鉴别。但是临床-病理和胸部X线检查的对照研究发现，并不易绝对区分。胸部X线检查可提供ILD的初步诊断。并且在某些临床症状不明显、肺功能检查等实验室检查并无明显异常的病例，胸部X线表现可能是提示肺间质病诊断的唯一线索，但是常规胸部X线检查尚存在敏感性和特异性不高的问题。临床上约有10%的ILD患者，尽管已有明显临床表现，并已得到病理组织学确诊，但胸部X线无异常表现。在胸部X线检查时采用高电压、小焦点摄片条件，可能提高显影质量，便于医师判读。

计算机断层扫描(CT)是影像学检查的一大进步，对ILD的诊断有其独特的价值，其作用在于：(1)早期诊断：临床怀疑为肺间质病变，而常规胸片未见异常者，胸部CT检查可能发现早期浸润病变，甚至纤维化或蜂窝样表现；(2)病灶定位：CT扫描对判定病变的范围、部位(中央、外周)和性质(实质、间质)较常规胸部X线检查有明显的优越性；(3)引导肺活检：CT扫描引导经支气管肺活检(TBLB)或开胸肺活检(OLB)和引导正确活检部位，提高活检阳性率；(4)动态随访：CT扫描为非创伤性检查，可通过连续检查作动态随访，对ILD的病情演变和治疗结果进行判断和评估。

常规CT检查的层厚为1.0 cm，虽然亦能显示肺截面细微结构，但往往显影较模糊。而高分辨力计算机断层摄影(HRCT)检查的层厚仅1.0～2.0 mm，并经计算机技术处理，大大地提高了显影的清晰程度。HRCT可清晰地显示位于肺外周部分的次级肺小叶，叶间隙的线条状影则呈多边形，在次级小叶中央区的小支气管和小动脉则呈点状或短分支状表现。对间质性肺疾病的临床-病理与HRCT对照研究发现，胸部HRCT的异常影像表现与肺活检标本病理检查的结果密切相关，优于常规CT检查结果，比较能反映病变的活动性。

ILD的胸部HRCT表现为弥漫性网格状或网状结节影，亦可呈密度增深的模糊阴影(磨砂玻璃样阴影)，提示活动性肺泡炎。但在正常情况下，亦可因生理性液体转移坠积和肺不张而可在重力依赖区见到类似表现，必要时需同时作仰卧位和俯卧位HRCT检查，以资鉴别。网格状影的间隔大小不一。大的网格状影可达15～25 mm，呈多边形，中心部位可见血管影，此类增厚的网格影往往代表增厚的次级肺小叶间隔，提示间质性炎症、水肿和浸润，见于间质性肺水肿和癌性淋巴管炎等；中等的网格状影可达6～10 mm，常位于肺外周和胸膜下区，往往代表初级肺小叶间隔，见于特发性肺纤维化(IPF)和其他间质浸润性病变。常可见囊性或蜂窝状表现，呈环状低密度阴影，囊壁厚而清晰。如淋巴血管肌瘤病呈蜂窝状囊腔，而无结节和纤维化表现。HRCT亦可较早期发现肺气肿改变，表现为低密度阴影，但无清晰的囊壁边缘。小的网格状影仅2～3 mm，见于药物性肺病和粟粒型肺结核等。肺泡隔的增厚和肺泡腔的填塞在HRCT上均可表现为大小不<