淀粉样变性可累及全身脏器，如病变局限于呼吸道则称为原发性呼吸道淀粉样变，临床中少见，我院自1989年至今10年间共收治3例。

临床资料3例患者，男性。发病年龄：32～51岁（平均46岁）。均缓慢起病，表现为咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难，2例有咯血史。肺部听诊：2例偶可闻及哮鸣音。胸部X线平片示：1例示右上叶肺不张，1例示肺间质纹理厚，其余未见明显异常。气管分叉体层相或胸部CT示：均有气管或支气管的狭窄，伴阻塞性肺炎或肺不张。肺功能检查（2例）示有大、小气道阻塞性功能障碍。血气分析（2例）存在低氧血症。3例患者均做过纤维支气管镜检查，显示不同程度气管和(或)支气管不规则狭窄，不同叶、段支气管管腔狭窄至闭塞，管腔内有小结节状突起，粘膜水肿，充血，有出血或出血倾向的表现。3例均经支气管镜行活检病理检查：经苏木素伊红染色，粘膜内大片絮状不规则无细胞的嗜伊红物质沉积，周围有散在的浆细胞环绕；刚果红染色呈玫瑰红色，有双折光性。在偏光显微镜下，刚果红阳性处呈绿色。病理诊断：支气管粘膜下淀粉样变性。3例患者血、尿、便常规，血沉，肝、肾功能，蛋白电泳均正常。尿本周蛋白阴性。1例血IgG略高(16.5 g/L)，余IgA、IgM、IgG均正常。痰和支气管镜检毛刷找抗酸杆菌及瘤细胞均阴性。1例行结肠粘膜活检阴性，1例骨髓穿刺涂片未见异常。

结果经对症治疗，3例患者咳嗽症状缓解，呼吸困难无减轻。1例患者服马法兰12 mg/d，秋水仙碱1.0 mg/d，强的松30 mg/d，共2个月，气短无明显改善。1例病变主要累及主支气管致严重呼吸困难，应用秋水仙碱无效后，行9次支气管镜下气管内淀粉样物摘除术，喘憋症状改善,并服50%二甲基亚砜15 ml/d，共5个月，症状无变化，2年后因呼吸道大出血窒息死亡。1例经秋水仙碱治疗无效，因肺部感染痰液阻塞窒息而死亡。

讨论本病起病隐匿，慢性病程，30%的患者有症状，确诊依靠呼吸道组织活体检查和特异性刚果红组织染色，诊断并不困难。但因其少见，临床症状及影像学表现不特异，漏诊、误诊率较高。此3例在外院分别被误诊为“肺炎”、“肺结核”、“慢性支气管炎”等。误诊时间2个月～2年。故对于其它疾病无法解释的呼吸困难、咯血，应除外本病，及早行支气管镜及活检并行刚果红染色。

本病病因不清，治疗困难，尚无特效药物。治疗目的为阻止淀粉样物质合成、沉积，促进其溶解、排泻。常用糖皮质激素、马法兰、秋水仙碱、二甲基亚砜。国外临床研究报道，对220例^［1］病理确诊为原发淀粉样变患者随机分组，单用秋水仙碱组,马法兰加强地松组,马法兰、强地松加秋水仙碱组患者中数生存期分别为8.5个月，18个月，17个月(P＜0.001)，而未治疗的患者中数生存期为6个月^［2］。尽管联合用药有一定疗效，但因药物副作用，用量较谨慎。已有人开始尝试予大剂量化疗后行干细胞移植支持^［3］。二甲基亚砜为蛋白质溶解剂，在大鼠模型中可使淀粉样物质部分或全部溶解，从尿中排泄，但应用于临床治疗淀粉样变性效果不肯定。上述治疗方法在我院3例原发呼吸道淀粉样变性患者中各有应用,均无明显疗效。需寻找更有效的治疗措施。1例经支气管镜摘除气管内淀粉样肿物可解除呼吸道症状，但因淀粉样变影响凝血因子及损伤血管壁,极易引起出血，临床中行活检、摘除肿物、气管切开或气管插管应慎重。

参考文献

1Kyle RA,Gertz MA,Greipp PR ,et al. A trial of three regimens for primary amyloidosis: colchicine alone,melphlan and predisone,and melphalan,predisone,and colchicine.N Engl J Med,1997,336:1202-1207.

2Osserman EF,Sherman WH,Kyle RA.Further studies of therapy of amyloidosis with dimethylsulfoxide(DMSO). In: Glenner GG, Costa PP, Freitas AF, eds. Amyloid and Amyloidosis.Amsterdam:Exerpta Medica,1980:563-569.

3Comenzo RL, Vosburgh E, Sanacki DL, et al. High dose melphalan with blood stem cell support for AL amyloidosis. Blood, 1995,86(Suppl):206.

(收稿：1998-05-26修回：1998-09-14)