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胸壁恶性神经鞘瘤一例

2022-07-29
来源:求医网
患者男,48岁。因左侧前胸疼痛、咳嗽、痰中带血1个月入院。患者1995年1月出现左前胸疼痛,呈持续性并向同侧背部放射。刺激性咳嗽,咳少许血痰。查体:气管稍向右移,左前胸壁饱满。左中上肺叩诊浊音,呼吸音减低,未闻及干湿音。右肺及左下肺未见异常。正位胸片示:左中上肺巨大卵圆形致密影,密度均匀,边缘较光整,肿物下缘有一水平条状影,疑为盘状肺不张(图1)。侧位片示:肿物位于尖后段(图2)。食道钡餐未见食道受压征象。纤维支气管镜检左肺各叶段支气管开口正常,管腔通畅,粘膜充血。活检病理为粘膜炎症。肺功能为轻度限制性通气功能障碍。经胸壁穿刺活检病理为小圆形肿瘤细胞,未能确定组织来源。行左侧开胸探查术,见左上肺20 cm×20 cm肿块,与胸壁及左肺广泛粘连,部分肺门淋巴结肿大,行肿瘤和左全肺切除术。病理证实为左胸壁上皮样恶性神经鞘瘤,左肺广泛浸润,肺门淋巴结病理未见肿瘤转移(0/9)。术后回原籍继续治疗。

讨论恶性神经鞘瘤来源于神经鞘的雪旺细胞,好发于颅内神经根、椎管内脊神经根和周围神经。男女发病相似,多见于30~50岁。肿瘤大小不一,但最长径多为3~5 cm。本例肿瘤直径达20 cm×20 cm,实属罕见。此外,本例纵隔右移,纵隔内食道未见受压,推测肿瘤来源于胸壁的肋间神经。恶性神经鞘瘤常呈侵犯性生长,故切除后易复发,但复发瘤若能完整切除,仍有治愈的可能。本病较少出现区域性淋巴结转移,治疗失败的主要原因为局部复发和血行转移。放疗可局部控制肿瘤,但罕见治愈。

图1胸片正位:左中上肺巨大卵圆形致密影,密度均匀,边缘较光整,肿物下缘有一水平条状影,疑为盘状肺不张

2胸片侧位:肿物呈圆形,边缘光整,位于尖后段

(收稿:1998-06-05修回:1998-09-14)