关键词： 肺淋巴管癌病；肺肿瘤；肺间质纤维化

【摘要】目的探讨肺淋巴管癌病 (PLC) 的临床特征，分析相关诊断方法的特点，提高对PLC的认识及其诊断水平。方法结合文献资料回顾分析4例临床病例。结果PLC在临床上主要表现为咳嗽、气短；肺功能呈正常或限制性通气功能障碍；X线胸片常见双肺弥漫性网状、网状结节状或结节状等间质纤维样改变，并合并胸腔积液、高分辨CT可发现小叶间隔的不均匀增厚，不均一的支气管血管束结节状增厚，胸膜不规则增厚，纵隔淋巴结肿大等；胸膜肺组织病理可见胸膜下、肺内淋巴管内癌细胞生长。结论对双肺呈类间质纤维化改变，同时合并胸腔积液和纵隔淋巴结肿大的患者，应进一步行高分辨CT及胸膜肺组织病理活检，以期排除PLC之诊断。

Pulmonary lymphangitic carcinomatosis

Gao Zhancheng, Deng Xiaomei, Cao Zhaolong, et al. Departments of Respiratory Medicine and Pathology, People′s Hospital, Beijing Medical University, Beijing 100044

【Abstract】ObjectiveTo explore the clinical manifestations of pulmonary lymphangitic carcinomatosis (PLC), to analyse its associated diagnostic methods, and to improve the understanding of PLC and its diagnosis.MethodRetrospective analysis of 4 cases of PLC and review of the literature.ResultThe clinical manifestations of PLC include: (1) dyspnea and cough; (2) normal or restrictive pattern ventilation; (3) diffuse or local reticulonodular infiltrates in the lung like interstitial fibrosis and pleural effusion on chest radiograph; (4) CT and high-resolution CT (HRCT) scans reveal a beaded chain appearance caused by uneven thickening of the interlobular septa and pleural membrane, polygonal thickening of bronchovascular bundles, and mediastinal lymphadenopathy as well.ConclusionThese clinical data suggest that any manifestations similiar to pulmonary interstitial fibrosis complicated with pleural effusion and paratracheal lymphadenopathy should be further differentiated from PLC by HRCT and pleural-lung tissue biopsy.

【Key words】Pulmonary lymphangitic carcinomatosisLung neoplasmPulmonary interstitial fibrosis

肺淋巴管癌病(PLC) 是一种以转移癌细胞在淋巴管内弥漫性生长为特征的肺内转移癌的一种特殊形式。X线胸片表现为：双肺弥漫性网状、网状结节状或结节状等间质纤维样改变，易误诊为肺间质纤维化(PIF)。常见于腺癌，也可见于鳞癌及神经内分泌性肿瘤肺内转移。临床确诊较困难，尤其对无确定原发性癌灶、无放疗和(或)化疗史的患者，PLC的诊断则更为棘手。现将我院1996年1月～1997年10月收治的4例以IPF为表现的PLC病例进行分析，以引起大家对本病的重视。

临床资料

经胸腔镜胸膜肺活检确诊为PLA的4例患者均为女性。年龄43～58岁。初诊时病程为40天～8个月，1例表现为干咳，3例表现为咳嗽、咳痰，其中1例痰中带血，所有患者均伴有气短且活动后加重。肺通气功能示：1例显示中期呼气流速下降，2例为限制性通气功能障碍，1例未查。纤维支气管镜检查示：除1例表现为炎性改变外，余均未见异常。X线胸片示：4例均有双肺弥漫网状、结节状阴影；其中2例有右侧少量胸腔积液，病程为40～60天；另2例伴左侧大量胸腔积液，病程为6～8个月。胸部CT均见以下不同程度的表现(图1，2)：(1)小叶间隔不均匀增厚；(2) 支气管血管束结节状增厚；(3) 胸膜不规则增厚；(4) 纵隔淋巴结肿大。经胸腔镜胸膜肺活检：组织病理HE染色见胸膜下、肺内淋巴管大量癌栓(图3，4)。本组4例患者经支气管镜、头颅CT、胸、腹部CT、妇科检查、骨扫描等，均未发现原发病灶。

讨论

肺内转移癌常常表现为肺内多发结节、肺门和纵隔淋巴结肿大，以及胸膜转移等形式。PLC是一种较少见的特殊类型的肺内转移癌，大约占肺内转移瘤的6%～8%^［1，2］。文献报道的PLC在性别上多见于女性，我们报道的4例患者亦均为女性。通过对4例女性患者的观察后认为，在绝经前后、年龄约50岁的女性患者患恶性肿瘤时，PLC的发生率较高。Andral于1829年首次报道1例死于子宫癌肺淋巴管转移的病例。该病常见于肺癌、乳腺癌及胃癌的肺内弥漫性转移^［3，4］，也可见于胰腺癌、结肠癌、前列腺癌、胆囊癌、甲状腺癌、宫颈癌等肺内转移^［3，5］。由于肺淋巴液引流位于支气管血管束、小叶间隔及肺胸膜内，故PLC在大体上可见前述结构增厚，显微镜下表现为：以肺内淋巴管内肿瘤细胞呈团块状生长为特征，伴不同程度的水肿、纤维化，炎性细胞浸润。病变的分布多为双肺弥漫性改变，在疾病的早期也可局限于某一段叶。我们观察的病例，病理见胸膜下、肺内小淋巴管内有多量转移生长的癌栓，部分癌栓周围可见淋巴细胞浸润和(或)间质纤维组织增生。但这种在淋巴管内的生长倾向在发病机制上仍有待于进一步研究。大多数学者认为，PLC与经血管播散的癌栓在淋巴管内的种植有关^［6］，但也有人认为，可能与肺门或纵隔淋巴结阻塞而致的转移瘤反向生长相关。我们认为，前者可能多见于肺外癌灶经血行直接转移种植于胸膜下及肺内的淋巴管内，再顺行转移至肺门和(或)纵隔淋巴结内，故此类型PLC并不一定伴有肺门淋巴结肿大；后者则可能因原发性肺癌直接浸润或在肺门和纵隔淋巴结转移后，由于局部淋巴液引流受阻而致肿瘤细胞逆行，而在肺内小淋巴管内生长，故此类型PLC常伴有肺门淋巴结肿大。

PLC在症状上通常表现为呼吸困难、干咳、纳差伴消瘦，这些症状可以先于X线改变出现。其呼吸困难的程度常与胸部X线改变不成比例。常无发热、寒战及盗汗，除非有胸壁浸润，否则胸痛症状并不明显。咳嗽症状较难控制，即使应用强力镇咳药物反应仍较差。咯血罕见，但如伴支气管内膜损伤也可出现咯血。肺功能可显示正常或限制性通气障碍，不伴或伴有弥散功能障碍。X线检查时表现为网状、网状结节状或结节状改变，Kerley线及叶间裂增厚^［7］。30%～40%的患者可见单侧或双侧肺门淋巴结肿大^［6，7］，近30％的患者伴有单侧或双侧胸腔积液, 但这种X线发现并无特异性，即使症状显著的患者X线胸片仍可正常^［7］。本组患者的咳嗽全部呈进行性加重，听诊时双下肺可闻及细小水泡音，其中1例于吸气末双下肺可闻Velcro 音。X线胸片示：双肺呈类间质纤维化的改变，双肺中、下野可见网状、结节状阴影，因此，PLC 早期易与PIF相混淆。Schaberg 等^［8］总结的以双肺弥漫性肺间质为主的45例临床资料中PIF占21例(47%), 结节病占13例(29%), PLC占11例(24%)。由此可见PLC在双肺弥漫性肺间质病变中占有很大的比例。但与PLC不同的是，PIF和结节病在表现有肺间质病变的同时，伴有胸腔积液、肺门和(或)纵隔淋巴结肿大者少见。而PLC除了伴有纵隔淋巴结肿大外，往往合并有不同程度的胸腔积液，这可能与胸膜转移、胸膜下淋巴回流受阻有关。所以，在临床上对胸片表现为PIF合并有胸腔积液者应进行CT检查，以了解肺间质、实质的情况以及是否伴纵隔淋巴结的肿大。胸部CT、特别是高分辨CT检查有助于鉴别间质性肺炎、肺间质纤维化、结节病及PLC等弥漫性肺疾患^{［4, 7, 9～11］}，胸部高分辨CT在PLC的表现上较具特征性，可显示: (1) 小叶间隔的不均匀增厚，表现为肺野内细小网状结节影，以肺野中外带和肺底多见；(2) 不均一的支气管血管束结节状增厚，从肺门向外周呈放射状，部分分支末梢直达胸膜；(3) 胸膜(包括叶间胸膜)不规则结节状增厚；(4) 肺门和(或)纵隔淋巴结肿大。本组4例均可见不同程度的上述表现。PLC可经纤维支气管镜、胸腔镜等或开胸取材进行活检确诊，但也有经肺动脉漂浮导管取血分析肺微小血管内的细胞成分，如发现癌性细胞，也支持该病的诊断^［12］。不过Shanics等^［13］研究认为痰找瘤细胞既简单经济，又实用可行，对诊断PLC也具一定价值。我们的体会是经胸腔镜活检或开胸进行活检取材确实、确诊率高，但有时寻找原发灶较为困难，本组4例患者经多项检查均未发现原发灶。在治疗上往往采取化疗及对症治疗，以缓解症状。其预后差，诊断PLC后的生存期为10～30个月，平均13个月，5年存活率极低。

(本文图1～4见插页第35页)

图1胸部普通CT示：支气管血管束结节状增粗，部分可达胸膜图2高分辨CT示：小叶间隔和叶间胸膜不规则结节状增厚图3脏层胸膜下及肺淋巴管内可见癌栓低倍镜HE×40图4肺淋巴管内可见癌栓高倍镜HE×200

参考文献

1Shin MS, Shingleton HM, Partridge EE, et al. Squamous cell carcinoma of the uterine cervix. Patterns of thoracic metastases. Inverst Radiol, 1995, 30:724-729.

2Perez-Lasala G, Cannon DT, Mansel JK, et al. Case report: Lymphangitic carcinomatosis from cervical carcinoma-an unusua