关键词： 肺隔离症；诊断；治疗

【摘要】目的对肺隔离症的病因、分类、发病率，诊断及治疗加以探讨。方法回顾分析42例肺隔离症的临床资料及文献复习。结果自1964～1997年间通过手术切除并经病理证实的42例肺隔离症。发病率占同期手术的0.32%，其中叶内型37例(88%)，叶外型5例(12%)。叶内型22例合并感染症状，9例合并咯血症状。叶外型1例合并感染症状，1例合并咯血症状，该病例隔离肺与食管相通。术前确诊或拟诊29例(69%)。结论肺隔离症诊断方法主要为X线检查，支气管碘油造影，选择性动脉造影及CT检查。术中应避免损伤隔离肺的营养血管，对叶外型肺隔离症应注意其它脏器的畸形。

Diagnosis and treatment of pulmonary sequestrationZhang Lei, Ding Jiaan, Jiang Gening, et al. Thoracic Surgery Department of Shanghai First Pulmonology Hospital, Shanghai 200433

【Abstract】ObjectiveTo explore the cause, classification, incidence, diagnosis and treatment of pulmonary sequestration.Method42 cases analysed and literatures reviewed.Result42 cases of sequestration were presents which were resected and confirmed by pathology in our department from 1964 to 1997. 29 cases (69%) were confirmed before operation. The incidence rate was 0.32% comparing with the sametime operations. There were 37 cases (88%) of intralobar type, and 5 cases (12%) of extralobar type. 22 cases accompanied with infection, 9 cases with hemoptysis in intralobar type. 1 case with infection and 1 case with hemoptysis in extralobar type, in the latter case, there was a fistula between the affected lung and the esophagus.ConclusionPulmonary sequestration is not a rare illness. The diagnosis mainly depends on X-ray. Sometimes, bronchography, retrograde arteriography or CT can also make the diagnosis correctly. Special attention should be paid to avoiding injure to the vessels which supply the isolated lung during operation.

【Key words】SequestrationDiagnosisTreatment

肺隔离症系先天性发育异常的肺疾病，较为少见。其主要特点是病变由体动脉供血并与正常肺组织分离。1964～1997年12月我们经手术、病理证实42例，占同期肺切除手术总数的0.32%，现将临床资料并结合文献复习对其病因、分类，诊断及治疗加以讨论。

临床资料

1.一般情况：本组42例中男22例，女20例。年龄9～66岁。病程1个月～15年。

2.部位：叶内型：左下叶19例，左上叶2例，右下叶16例，共37例(88%)。叶外型：左侧4例，右侧1例，共5例(12%)。

3.症状：叶内型：肺部反复感染症状者22例，反复痰血或咯血者9例，无特殊症状者6例。叶外型：肺部反复感染症状者1例，反复咯血者1例，无特殊症状者3例。

4.X线表现及术前诊断：(1)部位：左上近纵隔面4例，左下近纵隔面21例，其中18例近横膈。右下近纵隔面17例，其中15例近横膈。(2)形态：囊性及多囊性阴影33例，阴影直径4～7 cm，囊肿壁均较厚，其中21例囊肿周围有炎症阴影，阴影周围均可见条索状影与纵隔或横膈相连，10例囊肿中可见液平。团块状伴周围炎性影9例。支气管碘油造影证实8例，7例与囊肿不通，1例碘油进入囊腔(术后证实为叶外型隔离肺合并支气管扩张)。

5.术前诊断：确诊肺隔离症18例，拟诊肺隔离症11例，诊断肺囊肿及肺脓肿10例，肺癌2例，支气管扩张1例。

6.术中所见：左下叶切除22例，左上叶切除1例，右下叶切除16例，隔离肺切除3例。根据隔离肺与肺组织之间的脏层胸膜有无完整的分界，分为叶内型37例，叶外型5例。

异常动脉来源：叶内型：胸主动脉26例，腹主动脉9例，膈动脉2例。叶外型：胸主动脉2例，主动脉弓2例，腹主动脉1例。

异常动脉支数：1支23例，2支11例，3支以上8例。异常动脉直径：0.2～1.5 cm，平均0.75 cm。

静脉回流均汇入肺上及肺下静脉。1例叶外型隔离肺与食管相通，术后并发食管瘘，其余病例均无并发症。

7.术后病理：隔离肺均为囊性病变，囊壁由纤毛柱状上皮覆盖，囊腔内有黄色透明状粘液。7例隔离肺合并同侧支气管扩张。组织学检查见有排列不规则的正常肺组织成分、软骨、支气管、肺泡间质、纤毛、呼吸道上皮。在3例切除的肺标本行营养血管碘油灌注造影显示，异常动脉进入隔离肺并环绕囊壁(图4)。

8.随访：术后随访2个月～29年，1例术后2年死于脑溢血，余均无复发。

图1左下叶肺空腔性病变，空腔中可见液平(多发)，疑左下叶肺隔离症

图2阴影位于左后肋隔角贴近纵隔面，术前疑左下叶肺隔离症

图3胸部CT示：左下叶后基底段多房性囊肿，与纵隔面可见一逗点状阴影相连，拟为隔离肺的营养血管

图4术后标本行血管造影，见营养血管包绕囊壁，囊后2支、囊前1支，囊腔周围伴肺不张

讨论

一、病因及分类

自1877年Huber^［1］报告1例肺隔离症以来，Pryce^［2］报告肺切除336例中有6例为本病，提出了血管牵拉学说，Smith^［3］提出肺动脉供血不足学说，由于隔离肺与支气管多不相通，故病肺内分泌物无法排出而易形成囊肿，并易继发感染。本组42例病变均为囊性病变。由于主动脉压力较肺动脉高6倍，故隔离肺受压迫使病肺组织产生囊性及纤维性变，本组病例经病理证实，囊壁均有纤毛柱状上皮覆盖。Eppinger等^［4］认为隔离肺来自原始前肠，由于在胚胎发育中与主动脉相连的血管存留，成为异常血管供应隔离肺组织。在胚胎期副肺芽发生时间决定畸形属哪一型?如副肺芽发育时早，由肺组织包围就形成叶内型，此型多伴有反复感染及咯血，本组31例叶内型有此症状。叶外型是由于副肺芽发生较晚，隔离肺与正常肺组织分开，此型较少与支气管相通，故临床症状较少，本组1例叶外型有痰血，可能为邻近肺组织合并支气管扩张所致。肺隔离症是一种先天性畸形常可伴其它脏器畸形，如先天性心脏病、膈疝、消化道畸形等，尤以叶外型为多见。本组有1例叶外型隔离肺与食管相通。

二、发病率

根据文献资料，本病虽非常见病但也非罕见，自1877年Huber首先报告1例后，曾多次有报告在手术中遇该病时误伤异常血管而导致大出血，使该病的诊断得到重视。国内自1954～1992年共16篇文献报告了107例，其中叶内型94例(88%)，叶外型13例(12%)。本院自1964～1997年经手术及病理证实为肺隔离症共42例，占同期手术总数的0.32%，叶内型37例(88%)，叶外型5例(12%)。根据文献报告如将肺切除最常见的疾病如：肺癌、肺结核、肺脓肿、支气管囊肿及支气管扩张除外，则肺隔离症占手术的7%^［5］，故临床医生在诊断和治疗中应重视该病。

三、诊断及鉴别诊断

本病术前诊断主要依靠X线检查，对于下叶后基底段贴近横膈及心影旁的囊性肿块或边缘光滑的团块状阴影，均应考虑到本病的可能。叶内型的典型胸片表现为均匀密度增加的肿物或下叶基底段弥漫浸润，多在左侧，可有囊性表现，也可有液平(图1，2)。叶外型可见均匀三角密度增加影附着于纵隔。病灶断层片有时可见病灶与主动脉间有逗点状或条索状阴影相连，支气管碘油造影可发现造影剂多数不能进入隔离肺，本组有29例因上述表现于术前确诊或拟诊(69%)。叶外型肺隔离症常伴有其它脏器畸形，也有作者建议行人工气腹及钡餐造影，部分病例可在肿块附近找到异常动脉的阴影，且可明确肺隔离症是否合并食管瘘，膈疝等先天性畸形。本组病例中1例叶外型合并食管瘘，术前未行严格的食管手术前准备，术后并发食管瘘，应成为经验教训。有报道对可疑病例行选择性动脉造影，如发现异常动脉即可确诊，且能明确异常血管的起源、行程、数目及口径等，对指导手术帮助很大(图4)。薄层CT强化后病变扫描，有时也可能发现异常动脉，对诊断亦有帮助(图3)。

鉴别诊断主要与肺癌、肺脓肿、支气管囊肿及支气管囊状扩张相鉴别。术前行纤维支气管镜检查，痰液检查及支气管碘油造影检查对诊断有所帮助。

四、治疗