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患者女性，41岁，因气急4年，腹胀1年于1996年 6月18日入院。4年前因气急、咯血、诊断为乳糜胸在外院治疗，治疗好转后出院。后又复发，3年前曾行左胸导管结扎术。术中见左肺表面有散在小囊肿，行肺活检，但诊断不明。此后病情逐渐加重伴腹胀。多次在院外诊断为乳糜胸腹液，肺心病。因治疗无效转我院。查体：呼吸急促、紫绀、双肺闻及捻发音。腹膨隆、腹液征阳性。胸片示：双肺弥漫性网状、结节状阴影，右侧胸膜增厚，伴少量积液(图1)。根据患者临床表现，考虑PLAM。行肺部薄层CT扫描，双肺散在大小不等的囊状透亮区，直径2～10 mm，壁薄。符合PLAM改变(图2)。为进一步确诊，经复阅3年前院外肺活检病理片示：镜下所见符合PLAM改变(图3)，原有蜡块重做免疫组化示：Actin证实囊状病灶周围呈现阳性增生的平滑肌细胞，病灶囊壁上ER呈现阳性反应，PR呈弱阳性反应(图4)。病理诊断：PLAM。经过安宫黄体酮、三氧苯胺、康力龙及对症治疗病情好转出院。确诊后半年死于肺部感染。
讨论PLAM是一种多发于育龄女性的罕见病，本例既往有长期口服避孕药史，该病原因不明，但与体内雌激素变化有关。
PLAM病理改变，肺表面可见无数小囊肿，切面可见全肺均有囊肿。镜检肺淋巴管、支气管、血管壁有广泛未成熟的平滑肌增生。相应管腔部分或完全梗阻，导致乳糜胸、肺出血、肺大疱、肺囊肿。本例虽然行开胸活检，由于对本病认识不足，无法确诊。
(收稿：1997-12-02修回：1998-03-16)
