关键词： 肺肿瘤；诊断；治疗

【摘要】目的提高肺癌肉瘤的诊治水平。方法通过2例经手术及病理证实的肺癌肉瘤的病例分析，结合文献复习，对肺癌肉瘤的组织发生，病理，临床特征，诊断，治疗以及与原发性肺癌的鉴别诊断进行了讨论。结果肺癌肉瘤是一种罕见的即含有癌又含有肉瘤两种成分的复合性肿瘤。临床上分为浸润型（周围型）和支气管管内型（中心型）两种。前者肿块位于边缘，生长迅速，早期发生转移；后者肿块位于肺门部，生长缓慢，转移晚。结论肺癌肉瘤常易误诊，预后差。首选治疗为手术切除。

Carcinosarcoma of the lung clinical analysisHu Zhengqun,Zhang Kaiguang.Department of Thorcic surgery. The Affiliated Hospital of Nanjing Railroad Medical College in Xuzhou.Xuzhou 221009

【Abstract】ObjectiveTo improve the diagnosis and treatment of pulmonary carcinosarcoma.MethodTwo patients with pulmonary carcinosar coma were confirmed by operation and pathology were presented and relevant literatures were reviewed. The histo-patholagical, clinical features, diagnosis, differental diagnosis and treatment were introduced appearance.ResultCarcinosarcoma of the lung is rare. It is 0.2%～0.6% of pulmonary malignant tumor. Carcinosarcoma of the lung may be derided into 2 types: First, the endbronchial type which tends to grow slowly in a polypoid pattern along the major bronchi with local invasive feature. The second, arising peripherally which tends to metastasize early with serious outcome.ConclusionThis tumor may be misdiagnosized as brondrogeuic carciniose preoperatively. It tends to metas tasize early and prognosis is poor.Surgical intervention is the first choice.

【Key words】Lung neoplasmsDiagnosisTreatment

肺癌肉瘤是一种罕见的既含有癌又含有肉瘤两种成分的复合性肿瘤。肺癌肉瘤于1908年由KiKa首先报道，至1996年国内仅有62例^［1～4］，国外报道已有100余例^［5～7］。肺癌肉瘤约占肺部恶性肿瘤的0.2%～0.6%^［4，5］。我们报告2例经病理证实的肺癌肉瘤，结合文献资料对其病理、临床类型、诊断及治疗进行讨论。

病例报告

例1患者女性，47岁。因反复咳嗽，胸痛伴血痰4个月入院。胸部X线示：左肺下叶可见直径约8 cm肿块，边缘光滑，未见分叶。手术发现肿块位于左肺下叶肺实质内，大小约10 cm×8 cm×6 cm，下叶支气管旁可见蚕豆大小肿大的淋巴结1个，行左肺下叶切除及局部淋巴结清扫。病理诊断：左肺下叶癌肉瘤（鳞癌+梭形细胞肉瘤）。手术后6个月死亡。

例2患者男性，42岁。因间歇性咳嗽伴血痰2个月余入院。胸部X线示：右肺门有一直径为5 cm肿块，边缘毛糙，可见分叶。纤维支气管镜检查见右肺上叶支气管开口处一息肉样新生物突出于管腔内，表面苍白，触之易出血，组织活检阴性。手术发现肿块位于右肺门部，约5 cm×6 cm×4cm大小，纵隔内未见肿大的淋巴结，行右全肺切除、肺门淋巴结清扫术。病理诊断：右肺癌肉瘤（低分化腺癌+梭形细胞肉瘤）。肺门淋巴结未见癌转移。手术后15个月死亡。

讨论

一、组织发生

对肺癌肉瘤的组织发生，目前观点仍不一致。一些作者认为肺癌肉瘤的组织发生是来源于同种幼稚组织或多能性细胞的双重分化。也有人认为其组织来源是邻近上皮和间质成份的恶变。由于肺边缘组织来自间叶组织，周围型肺癌肉瘤可能由幼稚间叶组织双向分化并恶变而来。而肺中心处支气管粘膜来自内胚层，其余来自中胚层，中心型肺癌肉瘤可能系双重来源。多数学者认为肺癌肉瘤应具有真性癌和肉瘤两种成分同在。病理上应与肺胚胎性癌肉瘤、肺母细胞瘤、肺错构瘤恶变等相鉴别。

二、病理类型

肺癌肉瘤可以是任何类型的癌和肉瘤按任何比例复合。综合文献资料癌成分以鳞癌最多见，腺癌次之，腺泡癌和其它分化不良癌少见。肉瘤成分以梭形细胞肉瘤，纤维肉瘤最常见，偶有骨肉瘤，平滑肌肉瘤等。最常见的组合是鳞癌+纤维肉瘤（26％）。

三、临床分型

肺癌肉瘤可分为浸润型（周围型）和支气管管内型（中心型）两种。前者肿块位于肺野边缘，生长迅速，肿块可生长较大，而无明显自觉症状或症状轻微，临床上常有咳嗽、胸痛、咯血等。痰找瘤细胞多为阴性。早期发生转移，常可侵犯胸壁、胸膜、纵隔等，预后差。后者肿瘤多位于肺门部，肿块常呈息肉样向支气管腔内突出，缓慢生长。术前支气管镜检查常可见到肿块。临床上常有咳嗽、胸痛、血痰等。肿块较大时可以阻塞支气管而有肺不张、肺部感染致发热、咯血。本型如能早期切除预后好。

四、诊断

由于本病较少见，常易误诊。何忠良^［1］统计国内外资料计57例肺癌肉瘤患者，仅2例于术前或死前确诊。本组2例术前均未明确诊断。文献报道本病男性较女性为多，约占79％。50岁以上患者占80％。多数患者有长期大量吸烟史。本病须与原发性肺癌作鉴别，周围型肺癌肉瘤患者，就诊时往往肿块生长较大而症状轻微，1/3病例肿块在8 cm以上，X线胸片可见肺内孤立性病灶，纤维支气管镜检查及痰找瘤细胞往往无特异性，且病程进展迅速，早期发生转移，较原发性肺癌预后差。而中心型肺癌肉瘤往往病程进展缓慢，早期可有咳嗽、血痰等症状，直至有支气管阻塞症状，如肺不张、肺部感染时，肿块仍较小，尚无远处转移，纤维支气管镜检查可见突出于支气管内的息肉样新生物，此时应考虑中心型肺癌肉瘤的可能，争取尽早手术。例2即属此类型。

五、治疗和预后

本病手术治疗仍属首选。本病对化疗不敏感，对于早期病例，治疗原则同支气管肺癌基本一致，应争取行肺叶或全肺切除术。对于晚期病例或术后出现肺、骨等远处脏器转移者，应予以化疗或放疗。本病预后与肿瘤类型及分化程度有关。也有的作者认为不管大体类型如何，预后均很差，周围型比支气管管内型预后更差。文献报道肺癌肉瘤1年生存率为67％；3年生存率53％；5年生存率43％。国内有1例患者已生存8年以上^［4］。

参考文献

1何忠良，朱家光.肺癌肉瘤.中华胸心血管外科杂志，1992，8：74-75.

2杨洪升，邬志勇.肺癌肉瘤3例.中华胸心血管外科杂志，1993，9：349.

3徐美林，张志尧.肺癌肉瘤：附7例报告.中国肿瘤临床，1995，22：509.

4徐志龙，丁嘉安，石美鑫，等.肺部罕见肿瘤─癌肉瘤：附15例临床分析.中华肿瘤杂志，1996，18：119-122.

5John C, Bull Jr, Orville F. Pulmonary car cinosarcoma. Chest，1974，65：9-12.

6Monica H, Emil H, Yair L, et al. Distinctive immunofluorescent labeling of epithelial and mesenchymal elements of carcinos arcoma with antibodies specific for different intermediate filamants. Hum Pathol, 1984，15：532-538.

7Peter AH, Mark WS, Victorl R, et al.Pulmonary Carcinoma with a sarcomatoid Element： An immunocytochemical and ultrastructural analysis.Hum Pathol, 1988,19：155-165.

(收稿：1998-02-09修回：1998-05-13)