临床资料(1) 选例标准:凡临床表现、查体及辅助检查考虑为大动脉炎,又具有下列 3条以上者:① 发现活动性结核病灶,或未经合理化疗的非活动性结核病灶;② 结核菌素(PPD)试验阳性、强阳性;③ 抗结核抗体阳性或免疫复合物阳性;④ 抗结核治疗效果显著;⑤ 诊断为风湿病,抗风湿治疗无效。(2) 一般情况:22例中男7例,女15例,平均年龄30±8岁,病程2周~8年。(3) 临床表现:乏力、纳差17例,占77%;头晕10例,占45%;发热13例,占59%;抽搐、晕厥6例,占27%;肢体凉、麻木8例,占36%。22例中有结节性红斑13例,占59%;多关节痛11例,占50%;口腔溃疡6例,占27%。以上肢血压超过18.6/12.0 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)为高血压诊断标准,7例患高血压,占32%,最高达24.0/17.3kPa。左右肢体血压常不相同为本病特点,血压较低的肢体脉压在2.7~4.0 kPa,伴有脉搏细弱或无脉14例,占64%。有血管杂音者15例,占68%。22例中有结核病灶者16例,占73%,其中浸润型肺结核5例,淋巴结结核6例,胸膜炎3例,陈旧性结核2例。分型中头臂型10例,胸腹主动脉型11例,肾主动脉型1例。(4) 辅助检查:22例中血沉增快者18例,占82%;检测C反应蛋白的17例中,阳性(≥8mg/L)12例,占71%;PPD试验阳性、强阳性20例,占91%;检测抗结核抗体的19例中阳性(≥0.27)14例,占74%;检测免疫复合物的20例中增高(≥150 U)14例,占70%;行T细胞亚群测定14例,CD4、CD8减低(<0.467、<0.238)9例,占64%。头臂动脉及腹主动脉造影10例,表现为病变动脉壁毛糙,管腔有狭窄或闭塞。彩色多普勒检查11例,表现为血流频谱平坦,速度减慢,有湍流形成。(5)治疗:①方案:对有结核病灶及大动脉炎活动指征者,采用异烟肼0.3 g/d、利福平0.45 g/d、乙胺丁醇0.75 g/d,强化3个月,以后用前两药巩固;余者用异烟肼0.3 g/d、利福平0.45 g/d,总疗程6~9个月,前者配伍强的松(20~30 mg/d)6~8周效果更佳。② 疗效判定标准:治愈:症状、体征消失,辅助检查恢复正常;显效:症状、体征明显好转,辅助检查大致正常;有效:症状、体征减轻,辅助检查部分正常;无效:症状、体征、辅助检查均无变化。③ 疗效:3个月治愈1例,患者结核毒性症状缓解,头晕及肢体麻木、发凉感消失,结节性红斑消退,双下肢血压恢复到正常范围,远端可触及脉搏,颈部血管杂音消失,C反应蛋白转阴,抗结核抗体及免疫复合物阴性,彩色多普勒检查示锁骨下动脉血流正常;显效10例,患者有轻度肢体麻木感,间断性关节痛,血压降至正常,但左右肢体血压仍不相等,肢体远端脉搏稍弱,PPD试验强阳性、免疫复合物阳性各1例,彩色多普勒检查示血流速度正常(低值);有效9例,患者轻度乏力。2例高血压者,血压分别降至18.7/10.7 kPa、20.3/14 kPa。3例肢体血压由0恢复至10.7~13.3/9.3~10.0 kPa,血管杂音减弱。抗结核抗体阳性2例,彩色多普勒检查示血流速度仍慢;无效2例,患者病情无改善。治疗6个月的相应数字为治愈10例、显效6例、有效6例。
讨论大动脉炎病因尚不明确,目前认为是一种与免疫复合物沉着有关的以累及大动脉为主的自身免疫性疾病。张敦熔[2]指出结核分支杆菌感染同时可产生自身抗体引起抗原抗体反应。杨佩珍等[3]证实结核病患者血清中特异性循环免疫复合物阳性率高达86%,而且已在多种结核病变组织中检测到免疫复合物的存在,该复合物沉积在皮肤、关节、粘膜等部位,诱发自身免疫性疾病。本组资料中73%找到结核病灶,91%PPD阳性或强阳性,74%抗结核抗体阳性,70%免疫复合物阳性,64% CD4、CD8值降低,给予抗结核治疗效果显著,因此我们认为其发病与结核免疫反应有关,称之为结核免疫反应性大动脉炎。该病发病机理为机体感染结核分支杆菌后或在结核病变活动期,可溶性结核抗原与致敏淋巴细胞相互作用,刺激机体产生特异性免疫复合物,该复合物随血流到达机体各处,沉着于毛细血管基底膜处,激活补体系统,启动血管壁的原始损害,被损害上皮释放自身抗原,从而对血管造成进一步损害,形成免疫反应性血管炎。临床表现为血管狭窄或闭塞,抗结核治疗有效。
参考文献
1卢君健.实用结缔组织病学.北京:人民卫生出版社,1987.487-492.
2张敦熔.结核病新概念.北京:中国农业出版社,1995.217-230.
3杨佩珍,郑锡铭,闵玮琪,等.结核病变组织中的免疫复合物.中华结核和呼吸杂志,1995,18:29-30.
(收稿:1997-12-30修回:1998-04-29)
