病例摘要

患者女性，24岁，因两下肢浮肿半年，胸痛、咳嗽、呼吸困难、间断咯血4个月，加重5天于1990年7月5日入院。患者产后1年无明显诱因于1989年12月出现左下肢浮肿、胀痛、青紫，外院诊为“左下肢静脉血栓形成”，4个月前无明显诱因出现右侧胸闷、胸痛，伴咳嗽气急，间断咯少量鲜血，外院考虑“肺炎”给予“青霉素”治疗，其间右下肢肿胀、疼痛，颜色发暗，诊为“右下肢静脉血栓形成”，并用“低分子右旋糖酐、蝮蛇抗栓酶、复方丹参、肠溶阿斯匹林”治疗。5天前突然呼吸困难，心悸、头晕，来我院急诊以“急性肺栓塞”收住院，既往体健。

体检：体温：36.8℃，脉搏：94次/分，呼吸：30次/分，血压：14.7/9.3 kPa(110/70 mmHg)(1 kPa=7.5 mmHg)，轻度喘息状，神清，口唇甲床轻度发绀，无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，两侧胸廓对称，语颤对称，叩清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性音，心界无扩大，心率：94次/分，心律齐，无杂音、腹平软，中上腹压痛，无反跳痛，双下肢可凹性浮肿。足背动脉及股动脉可扪及，未闻及明显血管杂音。

实验室检查：血红蛋白：13.6 g/L，白细胞：0.48×10⁹/L，中性粒细胞0.80，淋巴细胞0.20，血小板148×10⁹/L，出血时间：1分钟，凝血时间：2分钟，尿便正常，血沉20 mm/1 h，血气分析：pH：7.453，二氧化碳分压(PaCO₂)：3.8 kPa(28.5 mmHg)，氧分压(PaO₂)：6.6 kPa(49.5 mmHg)，碱剩余(B)：-2.2 mmol/L，碳酸氢盐(P)：19.5 mmol/L，氧饱和度(SaO₂)：87.9%，心电图：窦性心动过速，T_{Ⅱ、Ⅲ、avF}双向，1∶2 000 OT试验强阳性，痰培养：α-溶血性链球菌。

同位素肺灌注显像提示：右肺上叶、下叶节段性及左肺下叶多发性血流分布异常，初步印象为“肺栓塞”。

临床讨论

刘双医师(呼吸内科)：本例有以下特点：青年女性，产后1年余，先后发生双下肢静脉血栓，4个月来出现胸痛，胸闷、咳嗽、间断咯血，外院按“肺炎”治疗。目前呼吸急促，心悸，唇甲发绀，心率在110～120次/分，血气分析提示通气过度及低氧血症，同位素肺灌注显像提示多个肺段血流分布异常。不论从病史、临床表现及体征均支持为肺栓塞。肺栓塞的栓子最常来自下肢或盆腔静脉系统，也可来自其它体静脉和右心房室。静脉血栓形成的原因可能与血流停滞、血液高凝状态及血管壁损伤有关。其常见的诱因有：下肢静脉病、长期卧床不活动，慢性心肺疾病、手术后、创伤、骨折、恶性肿瘤、肥胖症、血液病、妊娠及口服避孕药等。当栓塞累及二个肺叶以上时，病人可出现急性肺原性心脏病的表现，而慢性反复性肺血栓栓塞，则主要以重症肺动脉高压和右心功能不全为表现。本例患者若要明确诊断还需做肺动脉造影和超声心动图检查。另外还应寻找发生肺栓塞的原因，是否与妊娠及服用避孕药有关?是血液处于高凝状态?还是下肢静脉本身疾患抑或恶性肿瘤等其它因素所致。

刘春风医师(放射科)：患者为24岁女性，主要症状有咳嗽、咳痰、间断咯血4个月，胸部平片(图1)显示：右上肺野肺纹理影稀疏，与左上肺比较肺野透亮度增强，两下肺纹影似乎略显稀少，右肋膈角微钝疑少量积液，心影呈二尖瓣型，肺动脉段微凸，结合临床病史提示有肺栓塞之可能。肺栓塞大多是由于周围静脉内血栓脱落随血循环进入肺动脉引起，但也可见于右心房右心室肿瘤如粘液瘤(恶性者为粘液肉瘤)碎裂脱落而引起。

平片诊断肺栓塞有一定限度，但根据栓塞部位以及栓塞程度常可以提示。肺栓塞的异常X线征象可分为两类：一是反映肺动脉高压的征象，如右心房、室增大，肺动脉段突凸，肺门动脉扩张，外围分支纤细、扭曲等，与其它类型的肺动脉高压无本质区别。二是反映肺动脉血栓栓塞的征象，由于栓塞部分远端肺血减少，该肺区域肺血管纹理稀疏纤细，该区域肺野透亮度增强，两侧或区域性肺纹理不对称亦是一重要征象。总之，平片只限于对肺栓塞的筛选诊断及提示。与放射性核素扫描比较敏感性略低，而肺动脉造影是诊断肺栓塞最可靠的方法之一。

陈忠医师(血管科)：结合临床资料及胸片所见，患者肺栓塞诊断明确，但血栓从何而来值得探讨。下肢静脉疾病不仅会引起下肢静脉回流障碍，且可导致致命性的肺栓塞。可引起肺栓塞的下肢静脉疾病，常常以急性髂股静脉血栓形成最为多见，其次为急性小腿深静脉血栓形成。此外，盆腔静脉、锁骨下腋静脉、肾静脉和下腔静脉血栓或下腔静脉内肿物(如平滑肌肉瘤)或右心房内肿物(如粘液瘤)的脱落均可导致肺栓塞。从本患者病史上看，双下肢交替出现浮肿、疼痛，双侧下肢同时出现血栓者实属罕见，其栓塞部位估计较高。若血栓位于髂股静脉，一般应左侧多见。其常见于重病及大手术卧床患者。相当多的女性患者并发于分娩后及流产后3～5天，主要原因与体内雌激素水平骤变有关。患肢外伤，尤其是骨损伤及静脉炎症也是发病的主要原因。该患者确诊需做多普勒血流和体积描记或核素下肢静脉造影，可直接判断血栓的范围、形态及侧支循环情况。

进一步检查情况及手术探查记录

下腔静脉造影及双髂静脉造影：在局麻下分别行左右股静脉穿刺，导管送入8厘米深时导丝受阻，手推造影剂，透视下观察血管走行，可见造影剂从右股静脉经侧支循环至奇静脉后入上腔静脉，而髂静脉和下腔静脉不显影，提示髂静脉和下腔静脉阻塞。

彩色血管多普勒：下腔静脉中远段管壁不平整，管腔内不清晰，充满点状低回声，提示下腔静脉阻塞。

超声心动图：右房右室轻大，右房内充满异常团块状回声，形态不规整，无蒂，与右房顶部及侧壁广泛粘连，异常团块堵塞下腔静脉入口。印象：右房占位性病变：以血栓可能性大，下腔静脉入口梗阻。

手术探查记录：胸部正中线切口，皮下及纵隔侧支循环较多，心外探查右房较大实体感，下腔静脉入口亦如此。切开右房，见右房内大量肿瘤组织，下腔静脉入口处肿瘤与房壁浸润，紧密分离困难。分离肿瘤组织并尽量刮取至肝静脉入口处，并向下腔口置入5 cm硅胶管预防肿瘤过早堵塞下腔口。

病理报告及讨论

王福医师(病理科)：病理检查及大体所见：送检肿物约10 cm×9 cm×3.5 cm(图2)，重150克，肿瘤组织破碎不整，呈灰白色，菜花状，质地较韧，部分区域呈灰褐色。切面：灰白兼灰褐色，鱼肉状，较细腻，镜下观察：瘤组织呈巢片状弥漫性分布，部分排列稀疏，瘤细胞大小不一，形态不规则，呈星形或梭形，瘤细胞异形性显著，并可见瘤巨细胞，胞核增大且浓染，核分裂象多见(图3)，间质内为大量粘液样基质。Foot染色显示：网状纤维丰富，AB染色：呈阳性，PAS呈弱阳性，免疫组化染色：Vimentin阳性，S-100蛋白部分细胞阳性，Keratin及第Ⅷ因子阴性。病理诊断：右心房粘液肉瘤。

心脏原发性恶性肿瘤少见，粘液肉瘤更为少见。Larrieu等^［1］报告25例原发性心脏肿瘤中，粘液肉瘤2例，占8%。黄士通等^［2］报告心脏粘液瘤21例中粘液肉瘤1例，占4.8%。本院^［3］报告41例粘液瘤中粘液肉瘤仅此1例，占2.4%。本例临床特点：病史较长且复杂，右心内肿瘤大且下延至下腔静脉。本例右心房内恶性肿瘤属原发性，下腔静脉内肿瘤是右心房内恶性肿瘤的延续。右房内肿瘤多次脱落造成肺栓塞。我们分析此患者早期右心房内为良性粘液瘤，后发生了肉瘤变。此患者之瘤体充满了整个右心房并阻塞了下腔静脉，因而患者血液回流受阻，出现侧支循环增加，下肢浮肿等临床症状。

朱慧娟医师(呼吸科)：本病例以下肢浮肿及肺栓塞为首发症状，通过入院后核素显像证实肺栓塞存在，进一步超声心动图发现右房内占位性病变，最终手术证实为右房粘液肉瘤。粘液瘤为原发性心脏良性肿瘤，任何年龄均可发生，但以30～60岁多见，女性多于男性，据报道有常染色体显性遗传的可能性。左房比右房的发生高3～4倍。病理上属良性，但可迅速增大，产生恶性变。约1/3病例并发栓塞，5%可发生猝死。肺栓塞是常见的心肺疾病，病死率高，临床易误诊、漏诊，对健康危害甚大。本例最终病理诊断为粘液肉瘤。通过这个病例提醒我们不仅要重视肺栓塞的及时诊断，而且应开拓思路，提高鉴别诊断水平，分析导致栓塞的基础病因，从而制定出合理的治疗方案，才能达到满意的治疗效果。

(刘双王福刘春风整理)

图1右上肺野纹理稀疏与左上肺比较透亮度增强，两下肺纹理似乎略显稀少，右肋膈角微钝，心影呈二尖瓣型，肺动脉段微凸图2肿瘤呈灰白色，菜花状，切面呈鱼肉状图3瘤组织呈巢状及片状弥漫性分布，瘤细胞呈星形或梭形，瘤细胞异行性显著，并见瘤巨细胞，胞核增大，且浓染，可见核分裂HE×40

参考文献

1Larrieu AJ, Jamieson WRE, Tyers GFO, et al. Primary cardiac tumors experience with 25 cases. J Thorac Cardiovase Surg, 1982, 82:339-348.

2黄士通，陈灏珠，任长裕.心房粘液瘤组织学和超微结构观察.中华心血管病杂志，1984，2：147-148.

3王福，白逸秋，续挽春.心脏粘液瘤41例临床病理分析.心肺血管病杂志，1993，1<