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第29例——右位心及双肺杵状支气管扩张影

2022-07-29
来源：求医网
患者女性,21岁。因反复咳嗽、咳痰10年,加重伴咯血1个月于1997年8月29日入院,患者10多年来在受凉后出现咳嗽、咳大量脓臭痰,近1个月咳痰带血,发热38℃左右。平素经常鼻塞、流脓涕，无家族病史。查体:体温37.8℃、脉搏68次/分、呼吸15次/分,血压14/10 kPa(1 kPa=7.5 mmHg),上颌窦压痛,口唇无紫绀,气管居中,右肺中、左肺下部闻及湿音,心尖搏动位于右侧第5肋间锁骨中线内0.5 cm处,心率68次/分,节律规整,无杂音,轻度杵状指。胸部X线示：双肺下纹理紊乱,心脏的大部分及心尖位于右侧胸腔内,心脏的长轴(心尖至心底的联线)指向右下(图1)。胸部CT示：双肺可见广泛分布的杵状支气管扩张影,双肺下伴有小斑片状阴影,右位心脏及主动脉弓(图2，3)。副鼻窦片(瓦氏位)示：双侧上颌窦腔透光度减低,尤以左侧明显,未见骨质破坏。腹部B超示：右上腹探及正常肝脏回声,于左上腹探及正常胰腺、脾脏回声。诊断支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征(Kartagener综合征)。

讨论Kartagener综合征主要表现为反复发生呼吸道化脓性感染、咯血的支气管扩张症并发副鼻窦炎和右位心,由Kartagener于1933年首先进行综合报道,该病可能属于先天性常染色体隐性遗传病,副鼻窦炎与支气管扩张可互为因果关系［1］。本例符合该征特点。治疗以控制副鼻窦炎和呼吸道感染为主,若支气管扩张局限或咯血量较大,应考虑手术治疗。

参考文献

1彭维,于皆平,郑守瑾,等主编.临床综合征学.第1 版.北京:人民卫生出版社,1994.677-678.

(收稿；1997-10-06修回：1998-01-05)

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