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淋巴管肌瘤病一例

2022-07-29
来源：求医网
患者女性, 27岁，1989年突发右侧胸痛伴呼吸困难，胸片示：右侧气胸，经抽气治疗后好转。1993年9月因左侧气胸入院，给予抽气治疗，同时作胸部CT示：双肺弥漫性薄壁囊状影，提示肺淋巴管肌瘤病可能性大，但患者拒绝行肺活组织检查(活检)而自动出院。1994年4月患者因右下腹痛20天再次入院，腹部CT示：腹膜后肿物而行剖腹探查。术中发现：肿物下缘与右肾上极外侧部分粘连浸润，约10 cm×7 cm×4 cm大小，表面不光滑，有部分包膜，质软，切面灰白间淡粉，质细有囊，部分有出血，病理报告示：腹膜后平滑肌瘤增生活跃。1996年12月又因左侧气胸入院，查体：一般情况好，无紫绀及杵状指(趾)，额面部及背部多个红色小丘疹及疖肿，左侧呼吸音低，余未见异常。肺功能检查：一氧化碳弥散量占预计值71%，残气/肺总量：47%，占预计值的214%，用力呼气高峰流速占预计值67%。血气分析示：低氧血症。复查胸部CT示：双肺野弥漫性对称分布薄壁囊状影，大小不等，最大直径1.8 cm，与1993年CT比较，薄壁囊状影明显增多、增大，左侧心缘旁及脊柱旁肺大疱影(图1)，考虑肺淋巴管肌瘤病病情进展，支气管镜肺活检示：小块支气管粘膜有水肿。胸片示：左侧气胸(图2)。重新阅1994年腹膜后肿物病理片：镜下可见多个淋巴管，皆有内皮细胞，周围细胞呈梭形、椭圆形、胞浆丰富，核椭圆或圆形(图3)，经免疫组化抗平滑肌Actin抗体染色阳性(图4)，诊断为淋巴管肌瘤病。

讨论淋巴管肌瘤病是一种罕见的位于淋巴器官、主要是纵隔淋巴结、腹膜后淋巴结和肺实质的平滑肌细胞病态增生的疾病。临床表现为进行性呼吸困难，反复发作气胸、乳糜胸、咯血、腹腔积液和腹痛。肺部高分辨率CT典型表现为：双肺广泛薄壁囊状影，基本病理特征为：淋巴系统、肺淋巴管、小血管、呼吸性细支气管及其周围平滑肌细胞进行性增生。淋巴管肌瘤病几乎所有的患者均为女性，一般发生于生育期，肺外损害累及纵隔、腹膜后组织，也可累及下肢、肝、肾、输尿管，表现为下肢水肿、乳糜尿［1］,个别报道可累及子宫、卵巢、骨骼、胃十二指肠、胰腺等，可伴有内分泌功能紊乱［2］，本病主要与结节硬化症相鉴别。淋巴管肌瘤病患者已查到雌激素受体和孕激素受体［3］,目前最普遍的治疗方法包括糖皮质激素、细胞毒素药物、放疗等。一些患者卵巢切除术后病程稳定、改善和延长。肺移植是肺淋巴管肌瘤病的指征。对反复出现乳糜胸，可行胸导管结扎术及胸膜固定术治疗。黄体酮治疗方法：安宫黄体酮每日肌注400～800mg，坚持1年以上，可控制病情发展。淋巴管肌瘤病预后差，常于症状出现1～10年后死于呼吸衰竭，但也有报道存活长达20余年。淋巴管肌瘤病的预后有个体差异，病变较局限且外科手术完整切除者预后好，肺部侵犯者预后不良。

淋巴管肌瘤病一例

图1双肺野弥漫性对称分布薄壁囊状影，大小不等，左侧心缘旁及脊柱旁肺大泡影

图2双肺纹理粗乱，左侧气胸，肺压缩40%

图3可见多个淋巴管，皆有内皮细胞，周围细胞呈梭形、椭圆形，胞浆丰富，核椭圆或圆形(HE×132)

图4抗平滑肌Actin抗体染色阳性(免疫组化ABC法×132)

参考文献

1 Kerr LA, Blute ML, Ryu JH, et al. Renal angimyolipoma in association with pulnonary lymphangileiomyomatosis: forme fruste of tuberous sclerous? Urology, 1993,41: 440-444.

2Cyure KA, Hart WR, Kennedy AW. Lymphangiomyomatosis of the uterus associated with tuberous sclerosis and malignant neoplasia of the female genital tract: a report of two cases. Int J Gynecol Pathol, 1995,14: 344-351.

3Johnson SF, Davey DD, Cibull ML, et al. Lymphangiomyomatosis. Am Surg, 1993,59: 395-399.

(收稿：1997-07-02修回：1997-12-05)

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