先天性肺动静脉畸形(PAVM)是指肺动脉和肺静脉间的直接沟通引起的先天性心脏病。由于本病肺部病灶形态多变并且临床少见，极易误诊为肺部炎症或肿瘤。现将我院收治的父女二人同时患PAVM报告如下，以提高对本病的认识。

例1患者男性，41岁，平素体健。1987年因干咳月余来院就诊。查体：无紫绀，心、肺未见异常，EKG正常，胸片示左肺下叶2 cm大小结节状阴影。边界清楚。给予正规抗炎治疗1个月无效，拟诊“肺结核”，正规抗结核半年余，随访胸片未见好转，因并发肝损害停药。行纤维支气管镜及肺CT平面扫描，仍未确诊。此后每年随访，5年后胸部螺旋CT增强扫描提示左肺下叶后外基底段交界处见一直径23 mm的团块影，呈分叶状，并可见数条扭曲扩张的血管与病灶相连，静脉注射造影剂后病灶与大血管同步显著强化，CT值达1241 Hu。余肺野未见异常改变。确诊为左肺下叶后外基底段交界处动静脉瘘。随访至今，肺部病灶一直无变化。

例2患者女性，10岁，1993年因高热、咳嗽，黄痰来院就诊。查体：心、肺(-)。胸片示右肺下叶结节影，拟“肺炎”，给予正规抗炎治疗三周，症状好转，因胸片阴影未吸收，随访四年，其间曾请多位肺科专家会诊，仍未确诊。1997年胸部CT见右肺下叶前、外基底段交界处一分叶状团块影，大小约27 mm×30 mm，并见右下肺静脉及其数条分支明显增粗，扭曲与病灶相连。余肺野未见异常。诊断为右肺下叶前外基底段交界处动静脉瘘。

讨论先天性肺动静脉瘘为肺动脉和肺静脉间异常直接相通，血管曲张或海绵状血管瘤。是一种少见的先天性肺血管发育异常，至今全球仅报道500余例^［1，2］。男性多见。PAVM有遗传倾向，本组2例为父女同时患病，与文献报告相符。本病临床表现取决于分流量大小。分流量大者伴有氧饱和度下降，紫绀，呼吸困难，杵状指，红细胞增多。而分流量少则无症状，易误诊为肺部炎症或肿瘤，本组二例均无临床症状，系偶而胸片发现。胸片表现分为三型，(1)孤立结节型；病变较小，圆形、密度均匀。(2)团块型，形态不规则，密度不均匀。(3)弥漫型：肺血管阴影显著增多，增粗及扭曲。70%病灶位于肺下叶^［1］。本组2例病灶均位于肺下叶。本病病因不明，可能与肺动静脉间隔膜不完全变性有关^［3］。本病一旦确诊，多主张手术治疗，如不治疗，预后差，26%患者症状可进行性加重^［4］。单个病灶可行手术切除，手术不仅可减少分流，还可预防并发症及反复脑梗塞发生。亦可采用经导管瘘支气管栓塞术，尤其适用于不宜手术及多发性病变。

参考文献

1Lon AW, Louis FA, David HS. Pulmonary arteriovenous malformations with brain abscess. Am lterat J, 1994,127：227-232.

2Grahmann PR, Bonnet R, Swobodat L et al. Pulmonary arteriovenous malformations. Case reports and literature review (see comments). Angiology, 1994,145：399-404.

3Prager RL, Laws KH, Bender HW. Arteriovenous fistula of the lung. Ann Thorac Surg, 1983, 36：231-239.

4Dines DE, Seward JB, Bernatz PE. Pulmonary arteriovenous fistulas. Mayo Clin Proc, 1983,58：176-181.

(收稿：1997-08-27修回：1997-12-11)