例1患者男性，39岁，进水呛咳9年，发热，咳脓痰6年。食管造影：中段食管左前壁有一瘘管与左主支气管相通。食管镜未见瘘孔。支气管镜：距隆突1 cm处左主支气管腔内有一高梁米粒大小白色结节，突入管腔，略肿。开胸探查见中段食管左侧与左主支气管之间有一管状物，长约1 cm。将瘘管切除，修补食管瘘、支气管瘘。病理回报：瘘管内皮为复层扁平上皮细胞，术后症状消失。

例2患者男性，24岁，咳嗽，咳脓痰反复发作1年。X线胸片示：右肺下叶膨胀不全。支气管造影:右肺下叶呈多囊状改变，相应支气管呈柱状扩张。术前诊断“多囊肺”。开胸探查见胸内粘连重，右肺中下叶均无碳沫沉着，呈粉红色，内有多个散在囊腔和硬结节。术中发现支气管食管瘘，直径1.5 cm，与肺下静脉平行。切断瘘管见内壁光滑，通向食管。行食管瘘修补及右肺中下叶切除术。术后追问病史有饮水呛咳史6年。例2术后第7天出现支气管胸膜瘘，经保守治疗治愈。

讨论先天性支气管食管瘘是一种少见畸形。William等^［1］收集了1916年到1990年间的文献共有100例报告。其发生原因与胚胎期气管食管在发育过程中分隔不彻底有关。瘘管内有粘膜和粘膜肌层，可区别于创伤、炎症、肿瘤引起的支气管食管瘘。Braimbridge和Keith将先天性支气管食管瘘分为四型^［2］。Ⅰ型：伴有阔颈的先天性食管憩室，其顶部破入肺内；Ⅱ型：单纯支气管食管瘘；Ⅲ型：食管瘘管与肺和支气管的囊肿相通；Ⅳ型：瘘管进入隔离肺段，有来自主动脉的血液供血。其中Ⅱ型最常见。本组中，例1属于Ⅱ型，例2为Ⅲ型。瘘管最常见的位置是在食管中段和右肺下叶之间，其次为左肺下叶。瘘管还可通向隔离肺叶和囊肿腔。本病例瘘管分别存在于中段食管和左主支气管及右肺下叶囊肿之间。

本病男女发病率相似，76%的病例见于成人，多于15岁以后确诊。为此许多学者提出假设认为^［3］：(1)可能瘘管较细，早期支气管肺部症状轻，易被误诊或忽视；(2)瘘口处形成粘膜皱襞，顺应吞咽因而掩盖其瘘口，食物不易进入肺内；(3)瘘口处有一薄膜，食物尚未或不易进入肺内，早期症状不明显；(4)瘘管呈斜行，其食管瘘口低于支气管瘘口的平面，吞咽时食管暂时关闭；(5)瘘管外层围绕平滑肌组织，收缩时可使其管腔变窄，甚至完全阻断，随年龄增大发生支气管肺感染，炎症造成粘连固定，破坏了食管气管或支气管的协调性，改变了瘘口方向，有薄膜者可发生破裂，瘘口内径增大，食物进入支气管，引起支气管肺感染。

主要临床症状包括咳嗽，反复肺部感染，进流食时呛咳(Ohno′s征)，其中Ohno′s征最具特征性，咯血也较常见，甚至是大咯血^［4］。我们所遇2例皆有肺部感染症状和进流食呛咳史，最有效的诊断手段是食管造影。例1因此而确诊。瘘管也可于术中偶然发现如例2。其它诊断技术包括食管镜、气管镜，但阳性率不高。支气管造影主要用于估计同时存在的肺病变范围。

最有效的治疗方法是切除瘘管和永久性损坏的肺组织。由于反复肺部感染，所以手术应按慢性肺化脓症的原则进行，以防术后胸腔感染和支气管胸膜瘘的发生。其它治疗方法有用硝酸银或生物胶闭塞瘘管的食管端^［5］。但此法较危险其效果差，不能耐受开胸和不愿手术的患者可考虑使用。

此病手术效果好，但多数病例被误诊为“肺内感染”而延迟手术。所以临床医生对有反复肺部感染的患者应询问是否有Ohno′s征，以早期诊断，早期治疗。

参考文献

1William H, Risher MD, Robert M.Congenital bronchoesophageal fistula. Ann Thorac Surg, 1990, 49:500-505.

2Braimbridge MV, Keith HI.Oesophago-bronchial fistula in the adult. Thorax, 1965, 20:226-230.

3Hendry P, Crepedu A, Beatty D. Benign bronchoesophageal fistulas. J thorac Cardivasc Surg, 1985, 90:789-793.

4Azoulay D, Regnard JF, Magdeleinat P. Congenital respiratory-esophageal fistula in the adult. Report of nine cases and review of the literature. J Thorac Cardiovasc Surg, 1992, 104:381-384.

5Juhani O,Jarmo A, Salo. Congenital bronchoesophageal fistula in the adult. Ann Thorac Surg, 1995, 59:887-890.

(收稿：1997-09-01修回：1997-11-06)