随着研究工作的深入,发现人、牛、羊、小鼠、仓鼠、鸡等动物的正常脑组织中及其他组织也有prion这种蛋白质,凝胶电泳带也在27~30kD左右,所以prion就不能译为朊病毒。prion有两种,正常的用PrPC代表,小C代表细胞(cellular)即正常细胞具有的,或者说对蛋白酶敏感的,或用PrP-sen代表,sen代表sensitive(敏感)因为正常动物的prion易受蛋白酶降解;而致病的prion用PrPSC代表,SC代表痒病(scrapie),当初的研究工作,美国的、英国的都是用痒病做的。通过痒病prion研究成果,扩展到其他海绵状脑病,发现均似。所以PrPSC既可代表痒病的PrP也可泛指所有引起海绵状脑病的PrP,不过不同动物海绵状脑病的PrP,其氨基酸系列共同处多,有不同处,其氨基酸空间排列还有不同点,所以对不同动物海绵状脑病的PrP就用病名来标来,如PrPKURU是人库努病的,PrPCJD是人克-雅二氏征的,PrPrCJD是人变异型CJD的,PrPBSE是牛海绵状脑病(疯牛病)的,PrPTME是貂传染性脑病的,PrPFSE是猫海绵状脑病的等等。致病性PrP也可用PrP-res代表,因为它对蛋白酶K的降解具有一定的抵抗力(resistant)。由于prion研究的进展,主要成就是美国旧金山加利福尼亚大学Prusiner教授所做出的(其他研究者特别是英国的一些学者也做了不少的工作),乃授予1997年诺贝尔奖金,即prion病有两次授予诺贝尔奖金。
最后谈prion的译名。prion既有正常的及致病的两种,自然不能译为朊病毒,就是Prus iner教授在早年也认为prion不是病毒。我们都知道,病毒不是RNA就是DNA,不管它是单股、双股,不管它是正股、负股,没有不是核酸的病毒。prion既然有正常的与致病的两种,它应译为朊粒,朊粒中有正常的(PrPC或PrP-sen),还有致病的(PrPSC或PrP-res)这样就区别开了。“夫!必也正名乎!”希望朊粒这一词能为广大同行所接受认同,统一了名词,交流就方便。
PrP的研究还在深入,酵母菌也有类似的蛋白,PrPC可转变为PrPSC,PrPSC由一种动物传到另一种动物有“种”的屏障,怎样防止PrPC转变为PrPSC有无办法?许多研究还在进展,涉及面还在扩大,人的老年痴呆、阿兹海默尔征与之相关,美英两大研究集团还不断地投入资金与人力,加拿大、德国、瑞典、法国也在继续研究,中国目前除曾有羊痒病报道已扑灭后,尚无朊粒病的报道,更无人研究,希望人兽共患病的工作者密切地予以关注。
