聂效云王及华陈琦玲楼滨城

关键词：多血管综合症

患者男性， 38岁。因突发头痛、发热、胸腹痛、多关节痛5周于1995年1月3日由外院转来。患者1994年11月27日洗澡时突感头痛，以双颞、额、枕部为著，呈跳痛伴头皮触痛，不敢着枕，昼夜难眠。3 d后出现发热，体温38 ℃左右，伴前胸痛、咳嗽、咳痰，四肢关节、肌肉酸痛。14 d后出现全腹阵发性绞痛，左手尺侧、右足底麻木、刺痛，体重下降4kg。当地医院体检见双侧颞动脉增粗、变硬、搏动消失，左肺少许湿性音。辅助检查：白细胞21.0×10⁹/L（嗜酸细胞占60％）。尿常规：蛋白（＋～＋＋），白细胞2～3个/高倍视野，红细胞3～5个/高倍视野。血沉(ESR)55～78 mm/1 h。胸片：左侧胸膜肥厚伴少量积液。骨髓穿刺：骨髓增生活跃，嗜酸细胞占68％。脑脊液正常。拟诊为颞动脉炎、结核性胸膜炎。予抗感染、抗结核治疗2周无效，又联合用激素（泼尼松45 m g/d）治疗2周后热退，但上述症状无减轻，于1995年1月3日转来我院。体检：体温36.8℃、脉搏80次／分、血压120／80 mm Hg(1 kPa=7.5 mm Hg)。痛苦病容，辗转不安，双颞动脉增粗、变硬、压痛、搏动消失，全身浅表淋巴结不大，心肺检查正常，肝脾未触及，脐部轻压痛，左下腹壁可触及约6cm长的增粗变硬的血管。四肢关节无红肿、压痛及活动受限。左手尺侧、右足底痛觉减低。实验室检查：白细胞9.3×10⁹/L(嗜酸细胞占38％)，尿蛋白（＋），红细胞2～3个/高倍视野，白细胞1～2个/高倍视野。AST176 IU， ALT 72 IU,ESR 48 mm/1h,类风湿因子(RF)阳性，C-反应蛋白(CRP)38 mg/L,循环免疫复合物(CIC)12U ,IgM 3.15 g/L,IgG 12.7 g/L, IgA 2.76 g/L,IgE66 U, 抗核抗体阴性，抗SSA抗

作者单位：100044 北京医科大学人民医院普通内科体及抗SSB抗体阴性，HBsAg阴性。腹壁血管活检：血管壁可见纤维性坏死及多发炎性细胞浸润（淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸细胞）。腹部CT示肝右叶小血管瘤。诊断为结节性多动脉炎。治疗经过：经泼尼松60 m g/d，辅以保肝药、尼莫地平，1周后（包括院外激素治疗共3周）头痛缓解，2周后胸痛消失，双颞动脉变软，4周后全部症状消失，体重较入院时增加2kg。ESR、AST、ALT、CIC、CRP、RF、IgG、IgM、IgE、IgA、白细胞总数及分类中嗜酸细胞比例、尿常规均恢复正常，住院5周出院。

讨论本例突出临床表现是颞动脉和腹壁动脉的病变，应疑为巨细胞动脉炎（颞动脉炎），但病理结果不符合。本例为纤维性坏死及多发性炎性细胞浸润，符合结节性多动脉炎（PAN），又具有肾脏损害、腹痛、单神经病变，ESR增快，亦均符合PAN。但本例外周血嗜酸性粒细胞极度增高，占白细胞总数60％，折算绝对值为1.26×10⁷／L，骨髓检查嗜酸性细胞占68％，这不符合PAN，因PAN病人中75％有白细胞增高，但以嗜中性粒细胞为主，如有嗜酸性粒细胞增高，则提示变应性肉芽肿。后者80％病人嗜酸性粒细胞在1×10⁶／L以上。另外PAN少有肺部病变，它虽可累及支气管动脉，但极少累及肺动脉，而变应性肉芽肿多见。本例胸痛、咳嗽、胸水是否能以肺动脉受累来解释，亦是值得考虑的。本例突出病变在颞动脉，极似颞动脉炎。但本例具有PAN、变应性肉芽肿及颞动脉炎这3种血管炎的特征，所以称多血管炎重叠综合征为妥。