我科自1996年开始，应用甲基强的松龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗狼疮肾炎(LN)并发脑病患者13例。经治疗，大部分患者都获得较好的临床缓解和远期疗效。

材料与方法

1.研究对象：女11例，男2例，年龄16～40岁，平均(28±12)岁。所有病例符合以下标准：(1)LN符合1982年美国风湿学会诊断标准；(2)处于狼疮活动期；(3)出现抽搐或其它精神症状，并排除其它疾病所致；(4)脑脊液检查可见白细胞和蛋白轻度升高，糖降低不明显，抗核抗体阳性。

2.治疗方法：(1)大剂量激素冲击疗法：甲基强的松龙(MP)1.0克加生理盐水200 ml～300 ml静滴，每日1次，连用3天为一疗程，视病情需要，2周后重复疗程，总量可达到9克，冲击后采用强的松每日1 mg/kg，视具体病情持续一段时间后逐渐减至维持量；(2)环磷酰胺冲击：CTX 8～12 mg/kg加生理盐水100 ml静滴，每日1次，连用2天，每2周重复用2天，总量≤150 mg/kg；(3)必要时腹膜透析或血液透析治疗；(4)对症治疗。

3.疗效判定：(1)完全缓解：神经系统症状消失，LN活动控制，肾功能正常，尿蛋白消失；(2)部分缓解；神经系统症状消失，LN活动基本控制，肾功能部分恢复，尿蛋白＜3g/d或减少一半以上；(3)无效或死亡。

结果

本组中12例神经系统症状均消失，其中3例需要行第2疗程MP冲击。LN完全缓解10例，部分缓解2例；死亡1例，死因为急性左心功能衰竭。随访所有病例，病情稳定至今。

讨论

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病。几乎所有SLE均有程度不等的肾脏病变。狼疮性脑病多发生于SLE活动期，病变部位多为脑实质和小血管炎，其基本病理改变是弥漫性血管炎，以及自身抗体与脑组织结合引起的损害，血管内皮细胞肿胀，外膜细胞增生，围管状细胞浸润，管腔空窄，小血栓形成，使血管闭塞。临床上出现癫痫样抽搐，偏瘫，失语甚至昏迷。活动期SLE出现脑病表示病情危重，必须迅速诊断，及时治疗，以避免神经系统后遗症。本组13例LN患者均并发有脑病，SLE活动性强，故选用MP冲击治疗继以口服强的松治疗，治疗过程中可见该疗法起效迅速，治疗狼疮性脑病及控制SLE活动效果明确，经1疗程MP冲击治疗，9例抽搐完全停止，6例昏迷患者完全清醒，所有病例无瘫痪，随访未发现残留神经系统后遗症及SLE活动症状。细胞毒药物CTX在LN治疗上有重要地位，能节约激素用量，减少激素副作用，改善LN的预后。临床研究证实CTX 2周冲击法有利于加快LN缓解和提高疗效，并且抑制特异性抗体产生的效应，对消除SLE的非特异性炎症和T淋巴细胞介导的免疫亦有良效，能更迅速控制SLE的活动，对LN及狼疮脑的近期疗效及远期预后均有积极作用。

治疗中激素和细胞毒药物副作用不容忽视，较常见脱发，胃肠道反应等。本组3例患者因白细胞＜3000而改变CTX冲击周期，均于1周后复查白细胞＞3000再予冲击。我们在治疗中因注意水化而无1例出现出血性膀胱炎，当出现严重水钠潴留时需行血透治疗2例。我们采用联合冲击治疗的目的是取得较大的治疗效益和减少药物副作用到最小程度。我们认为，该疗法在治疗LN并发脑病方面，达到了上述的目的。

(收稿：1999-01-12)