中华医学会温州分会肾脏病委员会于1998年5月举行了临床病例讨论会，现摘录如下。

病历摘要

患者，男，51岁，汉族，已婚，农民，系浙江省苍南县宜山镇人。因“反复双下肢水肿，尿少10月余，纳差3月余”于1998年4月15日入院。10月前无诱因出现双下肢水肿，伴尿少(500 ml/d)，曾经门诊诊治，尿常规示：蛋白++，血A/G＝32.8/48.7，Scr 231.7 μmol/L，BUN 18.77 nmol/L，SUA 503 mmol/L，经“强的松、潘生丁、开搏通”等药治疗，无好转。3月前出现乏力、纳差、恶心、呕吐、便秘，胸闷、气促而入院。既往史无糖尿病、心脏病、高血压病、肾脏病、肝炎、结核病等病史。个人嗜酒30余年，白酒半斤/天。家族史均无特殊。体检：体温36.0℃，脉搏100次/分，呼吸20次/分，血压101/80 mmHg(1 kPa＝7.5 mmHg)，体重65.5 kg，身高170 cm。轻度贫血貌，可见肝掌、蜘蛛痣。心肺听诊阴性，腹平软，肝及肋下5 cm、质软、边缘锐、无压痛，脾未触及。叩诊移动性浊音±，双肾区叩击痛阴性。双下肢可见凹陷性水肿，四肢关节与神经系统均阴性。实验室检查：尿常规：蛋白+++，潜血+++，白细胞 3～5/HP，红细胞 2～3/HP，尿本周氏蛋白阴性。尿蛋白定量：4.4 g/24 h。血常规：Hb 10.0 g/L，白细胞 6.4×10⁹/L，PLT 2.03×10¹²/L。生化：ALT 26 U/L，AST 127 U/L，A/G＝21.5/39.7，HBsAg+，Scr120.8 μmol/L，BUN 8.69 mmol/L，Ccr 41.6 ml/min，SUA 552 mmol/L，CO₂CP 19 mmol/L。血IgG 23.2g/L，IgA 605 mg/L，IgM 389 mg/L，C₃补体1.36 g/L，C₄补体453 mg/L，血纤维蛋白原2.8 g/L，CEA 7.00 μg/L。血电泳蛋白：A 0.475、α₁ 0.031、α₂0.086、β 0.102、γ 0.306，血脂、血糖、电解质均在正常范围。轻链蛋白：血轻链κ 917 mg/L，血轻链λ 16.04 g/L，尿轻链 κ 25 mg/L，尿轻链λ 346.0 mg/L。骨髓报告：增生性骨髓象；粒系有毒性改变。胸水常规检查呈漏出性。B超示双肾弥漫性病变(左肾100 mm×43 mm,右肾94 mm×41 mm)；双侧胸腔积液；右肾囊肿；前列腺肥大。心脏B超示左房、左室增大；左室壁与室间隔增厚；二尖瓣轻度返流；肺动脉高压(中度)；左室舒张功能减退。心电图：窦速(107次/分)，肢体导联低电压。腹部CT未见异常。

入院后经抗生素、利尿、激素、保肾、对症等治疗处理，并行肾穿刺活检。患者近来自觉症状缓解。

临床讨论

市第八人民医院代表医师病史特点：51岁男性，反复水肿十月余，尿检示大量蛋白尿，血低白蛋白血症，肾病综合征(NS)诊断成立，应鉴别原发性与继发性。而继发病因以肿瘤可能性大，尤须考虑多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤等。(1)高龄、血IgG升高、血清蛋白电泳γ升高、贫血，但无多发性骨髓病变、尿本周氏蛋白阴性、曾摄颈椎片未见骨质破坏与侵蚀、骨髓报告亦不支持。(2)而发病以来无发热、无进行性消瘦，浅表淋巴结及腹部CT均未见淋巴结肿大及占位性表现，故亦应除外恶性淋巴瘤。(3)其他原因如狼疮肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病，从病史、体征、辅助检查资料来分析，均可除外。因此考虑原发性，以膜性肾病最多见，确诊有赖于肾活检。

结论：1.肾病综合征，2.原发性膜性肾病。

市第二人民医院代表医师同意以上分析，肝损害是否由酒精性肝病引起(嗜酒史30余年，白酒半斤/天，肝肿大，ALT升高，血清蛋白电泳γ升高)，以及酒精性心肌病的存在。

结论：1.肾淀粉样变，2.酒精性肝病与心肌病。

温州医学院附属育英儿童医院代表医师据病史特点分析，同意NS诊断。1.因中老年人，首先考虑继发性。(1)肿瘤：如恶性淋巴瘤、慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤等，据病史、体征、血象、B超、CT、骨髓象等均不支持；(2)感染性：仅有HBsAg弱阳性，不支持乙型肝炎感染，又无其它感染征象；(3)结缔组织疾病：如SLE等，从性别、年龄、病史、体征、辅助检查等均不支持。2.原发性：以膜性肾病最多见，但应有高血压，而且肝、消化道等脏器累及难以解释，并应在除外继发性疾病后方能诊断。3.不同意酒精性肝病诊断，因虽有嗜酒史，但肝损害严重指标不足。4.淀粉样变性：在老年人继发性肾病中占首位，亦可有心、肝、肾、胃肠道等多脏器累及，但单从临床难以鉴别，须病理检查才能确诊。

温州医学院附属第一医院肾内科代表医师同意一元论解释，即淀粉样变，依据(1)男性、老年；(2)临床以肾损害为主(NS、慢性肾功能不全氮质血症期)；(3)心脏受累(心脏B超提示心脏受损，应考虑为肥厚性心肌病)；(4)消化系统受累(肝肿大、恶心、呕吐、便秘、腹泻)；(5)血IgG升高；但确诊须病理活检。(6)其它一些疾病如上述，可不考虑；(7)肾淀粉样变有原发性和继发性之分，此以原发性可能性大，而继发性如类风湿性关节炎、糖尿病、多发性骨髓瘤等无临床依据支持。

温州医学院附属第一医院黄朝兴医师现报告经我科病理检查结果(包括光镜、免疫荧光、电镜资料)。光镜见肾皮质和髓质组织，共见13个肾小球，病变表现为弥漫性/节段性系膜区、肾小球基底膜内侧、肾小球毛细血管壁沉积PAS淡染物质(刚果红染色阳性)。系膜区节段性增宽，未见明显系膜细胞增生，嗜银染色显示局灶节段肾小球硬化，外侧及球囊壁内侧粗大毛刺状改变，入球小动脉、小叶间动脉管壁可见类似沉积物，中度小管间质病变，多灶性肾小管呈囊性样扩张，管型扩大。刚果红染色：弥漫肾小球系膜区、肾小球主细血管壁及其内侧、球囊壁、入球小动脉和小叶间动脉管壁均可见刚果红阳性物质沉积。免疫荧光：3个肾小球，弥漫系膜颗粒IgM+、IgG、IgA、补体C₃、C_1q、C₄、HbsAg及HBcAg均阴性。电子显微镜下超微病理改变表现为肾间质大量纤细纤维状物质沉积，直径约8～10 nm，长约100～300 nm，排列紊乱、成束或散在，肾小管管腔亦可见类似纤维状物质沉着，肾小管上皮、间质毛细血管阴性。蛋白定性：淀粉样变轻链(AL)，病理诊断：原发性肾淀粉样变性。

温州医学院附属第二医院毛朝鸣医师此病预后一般较差，原发性淀粉样变5年存活率＜20%。目前尚无确切有效的治疗方法，单用激素治疗无效。有报道用强的松0.8 mg·kg^-1.d^-1加马法兰0.15mg·kg^-1.d^-1，7天一疗程，每6周重复一次，持续半年，效果较好，但还须进一步研究。亦有报道肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效，还可促进淀粉样物的沉积。当出现尿毒症时，可行透析或肾移植。因患者多伴有心功能不全，故以腹透为佳，且腹透还可增加AL的排除，亦有试用秋水仙硷预防复发，二甲亚砜体外实验和动物实验均显示有溶解淀粉样蛋白作用。

温州医学院附属第一医院徐玉兰医师本例特点是老年人，首发肾病综合征，伴有肾功能损害，并有心脏、肝脏等多系统受累，经肾活检证实为肾淀粉样变，病史中无慢性感染和肿瘤等，因此原发性淀粉样变性病可以成立。

淀粉样变性病是由于淀粉样物质沉积于全身各脏器所引起，淀粉样物质是一种无定形透明物质，刚果红染色呈砖红色，淀粉样纤维是蛋白成份，包括8种成份，其中以AL蛋白(原发性)及AA蛋白(继发性)为主要成份，发病机理尚未阐明，可能有(1)免疫功能异常；(2)蛋白质代谢异常；(3)结缔组织变性分解。

本病报道逐年增多，据尸解发病率高达0.16%～0.25%，应引起大家的高度警惕。生存率原发性平均12个月，5年生存仅6%，以心血管病变为主要死亡原因；继发性平均生存45个月，5年生存占38%，以肾功能衰竭为主要死亡原因，确诊必须进行受累组织活检。

通信作者：毛朝鸣温州医学院附属第二医院325027

(收稿：1998-10-12)