临床资料
1.诊断标准:本组MMN患者符合Kyle RA的诊断标准(Fundamentals of clinical hemotology),并尿蛋白异常,或酸中毒、伴有或不伴有肾功能衰竭,占MM的80.8%,与陈香美在“实用肾脏病学”报道相符。
2.性别和年龄:42例中男18例,女24例。发病年率36~74岁,平均年龄58.6岁。
3.临床表现:(1)肾脏表现:①普通肾炎型19例:24小时尿蛋白0.15~3.5克。②肾病综合征型3例:24小时尿蛋白3.5克以上,血清白蛋白25g/L以下,高脂血症;③肾盂肾炎型3例:发热、腰痛,伴膀胱激惹征,尿蛋白(+)以上、尿脓细胞(+++)以上,其中1例肾组织病理为化脓性肾盂肾炎;④肾功能衰竭型12例:BUN>7mmol/L,Cr>177μmol/L;⑤肾小管功能异常型4例:表现为肾小管性酸中毒,BUN、Cr正常,CO2CP<23mmol/L,有1例伴肾性糖尿等;⑥高钙血症性肾病型1例:尿蛋白(+)、血钙3.34mol/L、24小时尿钙8.91mmol/L。(2)肾外表现:42例中发热12例,骨痛29例,贫血(Hb<100g/L)30例,白细胞减少16例,肝大23例,脾大5例,神经精神症状6例,局部肿块6例,淋巴结肿大7例,溶骨性破坏32例(颅骨23例、盆骨20例、肋骨16例、椎骨10例),病理性骨折10例(股骨颈骨折2例、肋骨骨折8例、腰椎压缩性骨折3例、锁骨横行性骨折2例),血尿酸升高(>420mmol/L)19例,γ球蛋白升高(>25%)20例,血钙增高(>2.7mmol/L)15例,血清球蛋白升高(>3g/L)30例,本周氏蛋白阳性11例,骨髓瘤细胞阳性(>10%)37例。(3)误诊疾病:42例中,首始误诊28例,误诊率66.7%;其中误诊为肾脏疾病11例,误诊率26.2%,慢性肾炎9例,痛风肾1例,肾结石并积液1例。其余误诊为慢性支气管炎5例,胸膜炎1例,贫血5例,风湿性关节炎4例,类风湿性关节炎2例。(4)合并症:感染20例(肺部感染11例、尿路感染4例、皮肤感染1例、带状疱疹1例、胆道感染3例)、气胸1例,冠心病4例,糖尿病2例,脑梗塞2例。(5)治疗方法:选用有效化疗物,如环磷酰胺、强的松、氮芥、瘤可宁、长春新碱等分别间歇联合化疗;对尿毒症患者首先进行血液透析,改善肾功能,然后化疗;我们对2例首先进行血浆置换治疗,改善高粘滞综合征,然后化疗,取得颇为满意的效果。(6)转归:住院期间死亡13例,其主要原因分别为感染7例(肺部感染5例、尿路感染2例),尿毒症5例,心衰1例。
讨论
MMN临床表现复杂多变,及时诊断和治疗,对于预后影响很大。从本组42例MMN临床特点中,我们体会到,对于有尿蛋白的老年人,有明显的贫血,反复易罹难治愈的感染,骨痛,血沉增快,高钙血症(尤其是在肾功能衰竭时),高γ球蛋白血症,高尿酸血症(尤其尿尿酸同时增多),伴有酸中毒而肾功能正常者,我们均应高度怀疑MMN。对可疑患者应进行尿本周氏蛋白检查、骨髓穿刺或活检(尤其在骨痛的部位反复多次),骨髓放射学检查等,以便尽早与原发性肾小球肾炎及其它肾脏疾病作鉴别诊断。
对已确诊的MMN患者,在进行联合化疗的同时,应以抗生素防治感染,鼓励多喝水,碱化尿液;高钙血症者可用襻利尿剂(与尿酸竞争性在肾小管排泄的噻嗪类利尿剂禁用)、降钙素、光辉霉素等;高尿酸血症时使用别嘌呤醇、碳酸氢钠和鼓励多喝水;高粘血综合征可进行血浆置换术,尿毒症时行血液透析或腹膜透析(腹透更有助于清除体内异常免疫球蛋白);应尽量避免进行静脉肾盂造影和使用肾损药物,因常会引发急性肾功能衰竭或加重肾损害。这些对于有效治疗MMN,改善肾功能,提高其存活率都是十分重要的。
(收稿:1998-05-15)
