Klippel-Trenaunay综合征(简称K-T综合征)，又称血管扩张性肢体肥大，国内已有一百多例报道^［1-5］。本病主要特征为：(1)肢体广泛的静脉曲张；(2)皮肤血管痣；(3)骨粗大延长或萎缩变短。我们发现一例K-T综合征合并并肾动静脉血管畸形和椎管内脊髓外血管畸形。现报告如下。

患者，男，23岁，干部，因腰痛一周，伴发热脐周痛4天入院。一周前无腰部外伤史及重体力劳动等明显诱因，出现双侧腰部持续性疼痛，被迫取立、坐位，平仰，侧卧痛加剧，疼痛向腹股沟区放射。3天后伴发热(37.3～38.4℃)，头痛伴尿频无尿痛。查尿常规蛋白(±)～(＋)。RBc(＋),BHb(±)～(＋)；血常规WBC 10.7×10⁹/L，N 0.82。B超疑双肾积液，双侧输尿管上段扩张。疑“肾绞痛”，予抗感染，解痉止痛治疗后，症状无缓解遂收入院。既往家属发现患者2岁时左下肢膝关节下外侧皮肤出现褐色斑点，当时不加注意。患者左下肢要露于被外才能安静入睡，并感觉左下肢膝关节下局部皮温较对侧高，且褐斑点日趋融合呈踝外侧血管裸露，左脚较右侧粗大。于11岁时，曾作左髂内动脉结扎术治疗左下肢动脉瘘。前年经血管多普勃B超检查左下肢发现：(1)左下肢静脉血流加快，可闻及动脉博动音，疑毛细血管瘘(多发性)；(2)左下肢股浅动脉瘤；(3)左静脉瘤样梭形扩张。后行左股浅动-静脉瘘结扎，左股浅动脉瘤切除修补，人工血管补片包裹术。血管动脉瘤组织病理示：蔓状血管瘤。其父母非近亲，有一兄，均体健。家族无同类病史。入院体查：T 37.4℃，R20次/分，P 27次，BP 12/52mmHg(1kPa＝7.5mmHg)。痛苦面容，被迫坐、立位。呼吸平顺，五官端正，颈稍抵抗，肝颈征(-)、颈动脉无异常搏动，胸廓对称，心界无扩大，心律整，率72次/分，各瓣膜区未闻病理性杂音，两肺呼吸粗，未闻罗音。腹平软，肝脾未扪及，脐周，输尿管行程无压痛，双肋脊角压痛(±)，上腹部，双肋脊区未闻血管杂音，双肾区叩痛(+)，胸椎8～腰椎2椎体压痛(+)，叩痛(+)。双侧Kernig征(+)，未引出病理性神经反射。左下肢胫前，外侧，脚背融成大片深褐色蔓延状血管瘤，左踝部凹陷性浮肿。实验室检查：尿红细胞位相：尿沉渣每毫升可见均型红细胞1 800；皱缩红细胞6 000。肾功能，免疫指标，补体均无异常。腰骶椎照片：先天性脊椎裂。腹平片未见异常，静脉肾盂造影未见异常。头颅，胸、腰、腹部磁共振(MR)检查：颅内动脉无异常；T5～S2椎体水平椎管内血管畸形，可能为动脉瘘；T3～T6椎体水平椎管内髓外(颈髓前方)可疑细条软组织信号影，不排除为异常血管；双侧肾动静脉畸形。

治疗经过：经用甘露醇脱水降颅内压症状稍缓，行脊髓选择性血管造影栓塞术，患者腰骶疼痛消失，后因左4、5趾感染、坏疽、溃疡经清创截趾，并考虑患者左下肢多发性动静脉瘘等，左下肢反复感染难愈，并于左膝关节下20公分处行截肢术，术后安装假肢，患者目前已能正常行走，上班。

讨论K-T综合征病因尚不清楚，可能是胚胎期发育异常，血管壁间质组织的先天性遗传病^［3］。我们复习了国内文献，自1962年发现首例至今已有100多例报道，均无伴椎内脊髓外、肾动静脉血管畸形，国内仅有脾、肠等内脏血管畸形个案报道^［4］。本病若发生某些内脏、系统的特征性症状时，应注意相关系统或部位的血管情况X线造影、CT、MR等检查不失为简便有效、无创性的方法。本例由于头痛、腰痛及神经系统症状而进行全身的MR检查，并针对椎管内、脊髓外血管畸形，及时成功作脊髓选择性血管造影栓塞术，避免了一旦患处血管破裂出血而致截瘫。同时检出肾动静脉畸形，解释了肾绞痛，血尿等原因，对今后症状出现反复时，会有明确的认识和针对性治疗。本例自2岁发病以来20多年，以影像学(主要是X线血管造影)密切监测左下肢血管动静脉瘘、血管瘤病情，曾针对性地局部治疗包括瘘的结扎或血管瘤切除等，惜均未能阻抑进展，后因难愈的皮肤感染，趾坏疸等只能行截肢术。目前对该病治疗已取得相当卓有成效的经验^［1，2］。

参考文献

1陈忠，吴庆华，苑超，等.Klippel-Trenaunay 综合征的诊断和治疗.中华胸心血管外科杂志，1996，12：32-34.

2张纪蔚，张柏根，顾小平，等.Klippel-Trenaunay 综合征35例诊治经验，普外杂志，1995，10：177-179.

3Aelvoel GE, Jorens GE, Roelen LM, et al. Genetic aspects of the Klippel-Trenaunay syndrome. Br 5 Dermatol, 1992,126:603-606.

4胡树志，陈巨坤，衣正贵.Klippel-Trenaunay 综合征伴脾血管瘤2例.中华放射学杂志，1996，30：802-803.

5高元桂，主编.磁共振成象诊断学.北京：人民军医出版社，1993，590-594.

(收稿：1997-11-02)