临床资料男1例,女20例;年龄14~61岁,共21例。均符合1986年FOX诊断标准,并排除了其他结缔组织病等。
方法每例作血生化、血尿pH(同步),晨尿相对密度,稀释浓缩试验,2例疑及肾性尿崩症的远端肾小管性酸中毒(DRTA)患者作了蝶鞍摄片(阴性)及禁水加压素试验(尿液不能浓缩);除了临床型DRTA 7例外,均作了氯化铵负荷试验。
结果1.SS的临床表现:21例具有不同程度的口眼干燥、龋齿、关节痛、雷诺氏现象,下肢紫癜及ANA、抗SS-A、抗SS-B抗体及RF阳性。8例有高丙球蛋白血症。
2.肾损害的表现:(1)临床型DRTA:7例,均有高血氯性酸中毒,伴血钾、钠、钙降低,尿pH持续≥6.5。2例尿相对密度小于1.006,尿量6升/日,出现肾性尿崩症。这些患者均为女性,从发病到确诊超过5年。其中5例长期诊为低钾周期性麻痹,而忽略了真正的病因。1例双侧肋骨多发性陈旧性骨折,1例肾结石。除1例外,血清BUN、Cr均在正常范围。(2)亚临床型DRTA:氯化铵负荷试验阳性3例,均无症状,但尿pH≥6.0。服药后尿pH仍≥6.0,并出现血pH下降。(3)肾性糖尿:1例,此例血pH 7.30,同时尿pH<5.5,空腹血糖及餐后2小时血糖均正常,疑及近端RTA。(4)临床上有肾小球肾炎表现1例,Ccr下降为41.28 ml/min,24小时尿蛋白2.5克。
讨论我们的资料提示SS肾损害以远端肾小管最突出,近端肾小管及肾小球受损较少见。远端肾小管受损出现临床型DRTA,表现为慢性代谢性酸中毒及硷性尿,低血钾、钠、钙及高血氯、肾小管浓缩功能减退,出现多尿、低相对密度尿甚至肾性尿崩症,有的出现骨病及尿路结石等症状。亚临床型DRTA,氯化铵负荷试验为主要检测手段。本文资料提示反复低血钾、DRTA,要警惕SS之可能。
(收稿:1997-02-04修回:1997-06-18)
