病历摘要

患者男性，57岁，北京市人，因“进行性左下肢麻木1年余，双下肢无力2月余”于1998年12月29日收入我科。

患者于1997年10月无明显诱因出现上楼时左小腿麻木沉重，当时无行走困难，未予特殊治疗。1998年5月出现左大腿前内侧麻木，小腿麻木似有减轻，但同时出现大便干结，小便时间延长。10月出现双下肢乏力、胀痛、行走困难，自诉行走30～40米后需休息，同时麻木再次波及左小腿及左脚，感左下肢发凉，并逐渐出现双下肢消瘦，偶觉右手拇指、左手中指麻木，症状逐渐加重，近1个月来已不能行走。曾先后在北京多家医院就诊，行腰椎正侧位片、颈椎CT检查可见“腰椎及C_3～5骨质增生明显”；胸椎MRI示“脊髓胸段异常T₁、T₂信号”，为进一步诊治收入我院。

过去史、个人史及家族史均无特殊。

查体：营养中等，发育正常，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染，未见出血点及瘀斑，肛周及右下肢可见散在水疱，余内科系统未见异常。神经系统：神清语利，记忆力，时间、空间定向力，计算力正常，右利手。颅神经及双上肢检查未见异常，双下肢肌容量减少，以左侧明显，双髂腰肌肌力3^-级，双股四头肌肌力4^-级，股二头肌肌力3^-级，足背屈肌力2^-级，双足趾肌力0级，指鼻试验稳准，跟膝胫试验不能完成；双侧触觉对称存在，T₁₂以下痛觉减退，左侧明显，T₁₂以下音叉震动觉减退，右侧明显，肛周痛温觉减退。双上肢肱二、三头肌腱反射对称（++），双膝腱反射对称亢进。双侧腹壁反射消失，提睾反射、肛周反射未引出。双侧Hoffmann征（-），双侧Babinski征、Chaddock征（+），颈软，Kernig征（-），双掌颏反射（+），坐骨神经牵拉痛（-）。大便尚可，小便困难。

实验室检查：血常规、肝肾功能未见异常，血前列腺特异抗原＜2 ng/ml，血IgG 9.26 g/L，IgA 1.46 g/L，IgM 0.69 g/L，血沉5 mm/h，血甲胎蛋白＜25 ng/ml，癌胚抗原＜10 ng/ml，乳酸脱氢酶130 IU/L，肌酸激酶321 IU/L，心肌型肌酸激酶同工酶 12 IU/L。纤维蛋白原2.81 g/L，自身抗体（-），抗人类免疫缺陷病毒抗体（-），HBsAg（+）。抗丙型肝炎病毒抗体阴性。

1998年12月29日腰穿：初压240 mm H₂O（1 mm H₂O=9.8 Pa），留取5 ml脑脊液后测终压为180 mm H₂O，脑脊液无色清亮，无凝块，潘氏试验阳性，白细胞6×10⁶/L，红细胞14×10⁶/L，蛋白1 292 mg/L，糖2.7 mmol/L，氯123 mmol/L。脑脊液涂片找结核杆菌（-），墨汁染色找隐球菌（-），细菌培养（-）。

心电图、胸片正常；颈椎片示：“颈椎序列正常，生理曲度消失，椎间隙变窄，C_3～5椎体骨质增生，钩状突变尖模糊，提示颈椎病”。

1998年12月31日颈椎MRI：颈椎正常生理曲度消失，略向后弓，C_3～7椎体均见骨质增生，C_5～6椎间隙狭窄。C_{3～4、4～5}椎间盘向后突出并压迫硬膜囊及颈髓。颈髓信号未见明显异常。

1998年12月25日胸椎MRI：T₃以下脊髓稍增粗，脊髓内呈稍长T₁、长T₂信号，边缘模糊，脊髓与蛛网膜间不规则，椎管无明显狭窄。1999年1月8日增强扫描示上述病灶略有增强，考虑胸段脊髓之改变以脊髓炎可能性大，不除外星形细胞瘤。

肌电图：双下肢肌肉多处可见自发电位。运动电位时限增宽，MCV减慢；所检上肢肌电图及MCV 属正常。提示为神经源性受损。

入院后给予能量合剂、抗生素及氟美松10 mg等治疗，麻木症状略有改善，肌力无明显变化，于1999年1月21日转外科手术探查。

临床讨论

孟强(解放军总医院神经内科)：病例特点：（1）老年男性；（2）隐袭起病，缓慢进展的双下肢麻木、无力及肌肉萎缩。麻木先从左下肢远端逐渐发展到近端，早期即出现括约肌功能障碍，不伴明显根痛症状，病程中病情无复发缓解；（3）查体：双下肢肌容积减少，左下肢肌力Ⅲ^-级，右下肢Ⅳ^-级，T₁₂平面以下分离性感觉减退，肛周痛温觉减退。双膝腱反射亢进。肌电图示神经源性损害；（4）颈椎MRI示：较严重的颈椎病，以C_3～5为著；胸髓增粗，T₃以下异常信号。

定位诊断：根据T₁₂平面以下的痛觉、音叉振动觉减低，定位于T_3～5平面以下的脊髓丘脑侧束以及薄束受损；根据双侧病理征阳性，定位于双侧皮质脊髓侧束；根据查体和辅助检查综合考虑病灶可能位于L₄以上，T₃以下。

定性诊断：综合胸髓MRI和脑脊液压力稍高，蛋白轻度增高，首先考虑脊髓肿瘤。其中以胶质瘤最常见，好发于中老年人，以胸、颈段多见，发病缓慢，首先表现为感觉障碍，早期可有感觉分离现象，根痛少见，可出现运动障碍，括约肌功能障碍出现常较早。应与亚急性坏死性脊髓炎及脊髓血管畸形和脊髓缺血相鉴别。

曾湘豫(卫生部北京医院)：定位诊断同上。定性诊断：（1）硬脊膜动静脉瘘：好发于40～50岁，胸段多见，动静脉瘘导致静脉高压，表面血管扩张，引起脊髓水肿和缺血，发生相应的症状。MRI所见脊髓表面不规则是否为扩张的血管所致，由于没见图像无法确定。MRI可见到脊髓呈长T₂信号的水肿征象，增强MRI有助于诊断，脊髓血管造影可确诊。（2）下胸段及圆锥部位肿瘤，临床上有鞍区病变的表现，应考虑圆锥马尾病变，MRI看到胸段脊髓稍粗呈T₁和T₂混杂信号，符合脊髓肿瘤。（3）颈椎病：颈椎影像学及双手麻木感均支持颈椎病的诊断。故诊断以硬脊膜动静脉瘘+颈椎病混合型或下段脊髓肿瘤+颈椎病混合型可能性大。

宣武医院神经内科代表：定位诊断不再重述。定性分析：（1）髓内肿瘤：髓内肿瘤占脊髓肿瘤的10％～15％，以胶质瘤、脂肪瘤多见，胶质瘤中又以室管膜瘤、星形细胞瘤居多，好发于中年人，胸颈段多见，起病缓慢，进行性加重，为脊髓压迫症表现，大、小便障碍出现早，脑脊液检查多在正常范围，蛋白可轻度增高，MRI可见脊髓增粗，髓内信号混杂，与本患者临床特点基本符合，故考虑此病。（2）脊髓蛛网膜炎：该病起病缓慢，病程长，症状时有起伏，缓解期症状明显减轻甚至消失，累及范围广泛，后期可有脊髓压迫症表现，腰穿见椎管部分梗阻，脑脊液白细胞增高，蛋白明显增加。MRI可见脊髓与蛛网膜间不规则。本患者虽病变范围广泛，但根性症状不突出，有明确感觉平面，脑脊液蛋白增加不明显，且髓内有异常信号，不好用本病解释，但不除外肿瘤继发蛛网膜炎的可能。（3）脊髓型多发性硬化：该病起病可缓可急，病程有缓解复发趋势，其中慢性进展型可呈阶梯样进展而无明显缓解，病灶弥散，两侧不对称，脑脊液细胞数急性期可轻度增高，蛋白可轻度增高，IgG合成增加，寡克隆区带（+），MRI可见脊髓等或长T₁、长T₂信号，激素治疗效果好。但本患者无明显缓解复发病史、无视力受损表现、激素治疗无效等不支持此病。

病理报告

戚晓昆(海军总医院神经内科)：手术所见：T₇～L₁节段脊髓表面均有“蚯蚓”状动静脉畸形血管覆盖，其中以T_10～12节段最明显，充盈的畸形血管直径约2～3 mm，将畸形血管分段剥离，取T₁₀节段背侧一穿支处约2 mm×2 mm脊髓组织送病理。

病理：送检脊髓组织内可见异常增多的畸形小血管，管壁增厚不规则。脊髓组织有变性改变，髓鞘染色可见髓鞘脱失。另送2条髓外血管检查可见血管壁薄厚不一，管腔可见扩张，部分管壁平滑肌变性钙化，弹力纤维染色可见血管壁有不均一或断续的弹力纤维着色。VG染色可见有黄色的平滑肌及红色的胶原纤维着色。

病理诊断：脊髓动静脉畸形。临床及病理符合Foix-Alajouanine综合征。

王湘庆（海军总医院神经内科）：脊髓血管畸形又称血管瘤，男性多于女性，约为3∶1，80%发生于20～69岁之间。男性发病高峰为40～59岁，女性为20～40岁，女性发病急，发展快，可能与女性内分泌、妊娠有关。

分类：国内外尚无统一意见，病理上根据血管壁成分分为动静脉畸形、静脉畸形、海绵状血管瘤及毛细血管扩张症，目前研究认为，血管畸形多同时有动静脉的成分，无单纯的动脉型或静脉型。目前根据选择性脊髓血管造影（DSA）中血管的形态将椎管内血管畸形分为脊髓硬脊膜动静脉畸形、硬脊膜内动静脉畸形（包括髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘）。

脊髓硬脊膜动静脉畸形（SDAVF）：最为常见，多见于50岁左右的中年男性，好发于胸腰段，几乎不发生于颈段。由下而上进行性感觉、运动功能障碍及括约肌功能障碍，体位改变或腰穿可使症状加重。由1～2条根动脉供血，主要位于脊髓背侧，由供应脊膜或神经根的细小动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉交通，通过脊髓根静脉反向引流至脊髓表面冠状静脉丛，血流速度较慢。

硬脊膜内动静脉畸形，多发于婴幼儿或青年，好发部位为颈段脊髓，病程多缓慢进展，50%呈急性发作，由上而下进行性感觉运动障碍，早期可出现尿便障碍及肌萎缩，可伴有髓内出血或蛛网膜下腔出血。髓内血管畸形血供来自脊髓前动脉多条分支，主要