夏伊-德雷格综合征（ Shy-Drger syndrome,SDS）是以植物神经受损为主要表现的，多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）疾病中的一种类型，MSA是一种原因不明的中枢神经系统多部位萎缩变性疾病。本组3例SDS病人均为1994～1998年门诊及病房确诊的患者，并对其交感皮肤反应(sympathetic skin response, SSR)检查所见进行了分析。

资料和方法：本组3例中，男性2例，女性1例。年龄47～59岁，平均年龄54岁。发病年龄41～57岁，平均50岁。病程2～6年，平均4年。诊断标准采用1989年陈蓓^［1］的MSA的诊断标准：（1）中年或老年前期发病；（2）隐袭性发病，缓慢进展；（3）不同程度的锥体外系、植物神经、小脑、锥体束、脊髓或脑干神经核受损征象；（4）可有不同程度的智能障碍；（5）原因不明或排除其他疾病。3例患者均符合上述诊断标准，并行头颅MRI、P₃₀₀和肌电图SSR检查，SSR检测采用Dantec Counter Point MK-Ⅱ型肌电图仪，记录参数：滤波带通0.5～2 000 Hz，灵敏度500 μV/cm，记录电极放置在患者足趾面，参考电极放置在同侧足的背面，地线连接部位为该侧踝与膝连线中点。刺激点定在该侧内踝部胫神经处，置放表现电极予以0.1 ms间期脉冲，10～20 mA强度电刺激，刺激投递5～10次，每一反应的潜伏期为电刺激的开始到足皮肤肌电活动反应的开始，振幅为峰到峰值的测量，以潜伏期和振幅的测量数值进行SSR的评估。

结果：3例SDS患者均为隐袭性发病，初次就诊距发病时间为2～6年，平均4年。3例均有头晕、尿频症状，其中2例有尿潴留、尿失禁、阳萎和便秘，1例并有晕厥。3例均有直立性低血压，卧、立位收缩压下降45～70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，平均下降58 mm Hg，舒张压下降15～25 mm Hg，平均下降20 mm Hg。3例均有行走不稳，共济失调和龙贝格征阳性及下肢单侧或双侧巴宾斯基征阳性和查多克征阳性，植物神经检查，2例患者胸_3、4以下皮肤干燥、无汗，双下肢皮肤划痕试验白色明显延长，1例患者手足及躯干皮肤干燥、皲裂，指甲粗糙。全部行头颅MRI扫描，2例有脑干及小脑萎缩，1例行P₃₀₀检查潜伏期延长P_3b412 ms，3例患者行SSR下肢检查，1例SSR未测出，另2例SSR波幅低限（0.1 μV，0.12 μV）结果全部异常。

讨论：目前国内对SDS 的SSR检测尚无报道。SSR是临床肌电图实验室中一种新的、用来评估部分周围神经系统——小的无髓C纤维的方法^［2］，由Shahami 等1984年首次报道，SSR检测与腓肠神经活检病理对比结果表明，SSR是评定无髓轴索疾病皮肤交感纤维的特定检查方法。此后，Baser等^［3］在MSA患者泌汗减少方面进行了研究；Ravits等^［4］又提出了SSR结合瓦萨瓦比率和深吸气异常心率变化诊断MSA准确率可达91%，男性患者SSR检测更有价值，女性患者由于分娩阴部神经损伤可造成较高的假阳性率。Bordet等^［5］也通过实验证实SSR在MSA和特发性帕金森病患者中有鉴别诊断意义，可排除误诊为特发性帕金森病的MSA患者。

本组3例SDS患者SSR检测结果全部异常，临床上可见典型的不同程度的植物神经受损的表现，头晕、晕厥、尿频、尿潴留、尿失禁、阳萎、便秘、体位性低血压、皮肤干燥、无汗，而SSR异常，又从实验室方面证实了交感节后纤维受损存在，为辅助SDS综合征的临床诊断提供了一条新的途径。

综上所述，作者建议对SDS等植物神经系统疾病、象植物神经系统疾病雷诺病、家族性自主神经失调症，或伴有植物神经受累的糖尿病、帕金森病临床辅助诊断中SSR是一种可被推荐的，能证实植物神经受损的，简便、实用的好方法。但其实验检测中神经传导机制尚不清楚，有待在今后医学发展中进一步探讨。

参考文献

1，陈蓓. 多系统萎缩66例报告. 解放军医学杂志，1989年，14：97-99.

2，Shahani BT, Halperin JJ, Boulu P,et al.Sympathetic skin response-a method of assessing unmyelinated axon dysfanction in peripheral neuropathies.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1984, 47:536-542.

3，Baser SM, Meer J, Polinsky RJ, et al. Sudomotor function in autonomic failure. Neurology, 1991, 41; 1564-1566.

4，Ravits J, Hallett M, Nilsson J, et al. Electrophysiological tests of autonomic fanction in patients with idiopathic autonomic failure syndromes. Muscle Nerve, 1996, 19:758-763.

5，Bordet R, Benhadjaii J, Destee A, et al.Sympathetic skin response and R-R interval variability in multiple system atrophy and idiopathic Parkinson′s disease. Mor Disord, 1996, 11:268-272.

(收稿日期：1999-10-27)