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例2女性，46岁，务农，系例1的同胞妹妹，因孤僻、多疑、少语1年，颈、四肢不自主舞动8个月，于1999年7月入我科就诊。患者于1998年6月无明显原因表现孤僻、少语、多疑，呈进行性加重，并于1998年10月出现颈、四肢不自主舞动，经外院诊断为精神分裂症，给予氯丙嗪、氯氮平等抗精神病治疗，精神症状稍改善，但颈、四肢不自主舞动渐加重，声音嘶哑，生活不能自理，入我科就诊。检查：面部表情缺乏，注意力不集中，声音嘶哑，语音低微，言语不连贯，颈、四肢不自主舞动，四肢远端蚯蚓爬行样徐动，双手不能持物，步态不稳，双下肢伸展不协调，四肢肌张力减低，腱反射减弱，无病理征，脑电图检查示轻度异常，周围血棘状红细胞占17％，确诊为棘状红细胞增多症伴舞蹈症，予氟哌啶醇等治疗后症状改善，出院后随访2个月无复发，生活能自理。
棘状红细胞增多症伴舞蹈病系以舞蹈样运动为特征的常染色体隐性遗传病，临床特征为：(1)面、舌、四肢出现缓慢、进行性舞蹈，手足徐动样不自主运动。(2)四肢肌张力减低，腱反射减弱或消失。(3)周围血出现棘状红细胞。(4)部分伴共济失调、癫痫或精神分裂样症状。(5)智力减退不明显，多保持正常。此2例符合上述临床特点，明确诊断为棘状红细胞增多症伴舞蹈症。(收稿日期：1999-11-16)
