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讨论：此例病人意识清楚，检查合作，然而不能按指令完成闭目、伸舌、张嘴、咀嚼等动作，表现为典型的双侧面、舌、咀嚼肌麻痹；睡觉时能闭眼，当有突然发出的声音时能反射性瞬目，打哈欠时能张嘴即存在反射性、自动性运动，符合Foix-Chavany-Marie综合征（FCMS）的诊断。值得一提的是，FCMS也是一种球麻痹。球麻痹可依照受损部位的不同，分为皮质型、纹状体型、脑桥型。纹状体型有强哭、强笑等情感失禁，伴有智能障碍，病理反射阳性，咽反射亢进；脑桥型有情感障碍，常伴有小脑体征，病理反射阳性，但没有智能障碍；FCMS则属于皮质型球麻痹，在临床上表现多为急性发病，有明显的自发性、随意性运动分离，咽反射减弱，无情感障碍，可与上述两型的球麻痹鉴别。
引起FCMS的最常见病因为反复发作的脑血栓、脑栓塞，也有血管炎、肿瘤、脑炎、外伤、岛盖先天发育异常的报道。本例为青年女性，亚急性发病，首发症状为精神症状，而后出现了面、舌、咀嚼、咽喉肌随意运动障碍。脑电图呈广泛中度异常，头MRI双侧侧脑室旁皮质下各见到1个圆形长T1、长T2信号，T1WI信号外周略低，中心处更低，T2WI信号外周略高，中心处更高，呈分层状改变，Gd-DTPA 加强后病灶周边有明显强化，但无占位效应，符合巴洛病。
巴洛病的MRI所见，急性期病灶中心部T1呈比低信号还稍低信号、T2呈程度较高的高信号，即所谓煎鸡蛋样改变，中央高信号，周围也是高信号但程度较差，这和病理上中央部位脱髓鞘层和周边部位的浮肿区是相当的，此时Gd-DTPA增强可见增强效果；亚急性期（发病后约1个月）T2可见病灶中央部高信号与低信号呈层状排列，出现明显的层状构造，高信号层相当于脱髓鞘层，而低信号层相当于浮肿消退后残存的髓鞘，此时Gd-DTPA增强造影其增强效果减弱，可见巴洛病的同心圆层状改变是在急性期过后形成的。
关于巴洛病的临床诊断标准，目前尚无统一看法，阌岛［1］1994年提出的诊断巴洛病必备标准是急性发病的进行性重症大脑损害症状，MRI上大脑白质可见急性期双重构造病变（fried egg样）及亚急性期的同心圆层状改变；参考标准为青年发病（20～40岁），脑脊液压力增高，出现红细胞，寡克隆IgG带阳性、碱性髓鞘蛋白升高，CT、MRI上白质限局性病变。本例虽然临床表现并非十分重笃，但呈进行性经过且以往的临床诊断报道也并非均十分危重，即使国内报道剖检的10例，其中也仅2例死于脑疝，多数死于肺炎或感染性休克，可以认为临床症状的重笃程度并非巴洛病诊断的关键，而MRI上典型改变是诊断的重要指标。
参考文献
1，关岛良树，德田隆彦，柳泽信夫：Baló病の临床. 神经内科，1994，40： 233-241.
(收稿日期：2000-01-16)
