橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy , OPCA）在临床上并不少见，MR为本病提供了较为可靠的形态学诊断依据。现将我院确诊的48例OPCA作一回顾性分析。

临床资料：男41例，女7例，年龄为44～69岁，平均56.4岁。主要症状均以缓慢进行性加重的小脑共济失调及双下肢无力为主。主要体征有上肢轮替试验阳性、眼球震颤等。全部病例均否认有家族发病史。

MR扫描：在0.5 T或1.5 T超导MR仪上进行，头部线圈，自旋回波（SE）序列：T1W1：TR＝500 ms，TE＝15 ms，T2W1：TR＝2 100 ms，TE＝20 ms，或90 ms,扫描层厚8 mm，间隔1 mm，矩阵256×256。成像方位：矢状位、冠状位和轴位。

结果：全部病例均有缓慢进行性加重的小脑共济失调的症状和小脑及脑干萎缩的典型MR表现，并排除了其他器质性病变，其中MR主要征象： （1）脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，此征象以MR矢状位显示最佳（图1、2）；（2）小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状。此征象在MR轴位或矢状位显示较好（图3）；（3）脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显，小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大；（4）其他表现：大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩4例，其萎缩程度比小脑半球轻微，3例伴有多发性腔隙性脑梗死，萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1上均未见异常信号，但有3例在T2加权像上见两侧壳核及黑质信号异常减低。

图1、2MR显示脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，此征象以MR矢状位显示最佳

图3显示小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈“枯树枝状”。此征象在MR轴位或矢状位显示较好

讨论：OPCA是一类变性疾病，在病理上主要为小脑半球、桥脑腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，变性也可累及红核、黑质、基底节及大脑皮质^［1,2］。临床首发症状以共济失调为主，本组尚有5例患者发病后不久出现不同程度的智力障碍及痴呆表现，其中4例MR发现额颞叶有萎缩现象，说明其症状系变性累及大脑皮质所致，并非老年性改变，文献曾有类似报道^［3］。

MR能直观显示OPCA的病理形态学改变^［1］：脑干及小脑萎缩，且均无信号MR 异常。从本组资料看，两者萎缩程度不尽一致,小脑及脑干萎缩程度与病程似乎无明显线性关系；脑池扩大，有时可见四脑室及其出口轻度扩大。另外，本组有3例壳核及黑质信号在T2W1异常减低，提示该处有较多异常铁质沉积^［4］。

根据上述临床表现及MR特征，可作出OPCA论断，但临床上需与Shy-Drager syndrome相鉴别，后者比前者更易发生体位性低血压^［3］，且后者在MR上常有大脑半球萎缩，其萎缩程度常比小脑及脑干更为明显。

我们认为在临床上凡有小脑性共济失调特别是以此为首发症状者，均应首选做MR检查，这对OPCA的诊断及鉴别诊断具有重要意义。

参考文献：

［1］Giulian G,Chiaramoni L,Foschi N,et al.The role of MRI in the diagnosis of olivopontocerebellar atrophy.Ital J Neurol Sci, 1992, 13:151-154.

［2］Berciano J. Olivopontocerellar atrophy: a review of 117 cases. J Neurol Sci,1982,53:253-255.

［3］戴志华，马温良. 橄榄桥脑小脑萎缩100例临床分析. 中华神经精神科杂志，1991；24：111-113.

［4］李果珍，主编. 临床CT诊断学. 北京：中国科学技术出版社,1994.147-148.

收稿日期：1999-07-12