多发性硬化（MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病在16～49岁者称为成年型，在16岁之前发病者称为早发型(或称少年型)MS，50岁以后发病者称为晚发型MS。为了探讨不同年龄发病的MS特点，我们对185例MS 按发病年龄分型,进行临床与实验室检查比较研究。

资料和方法：185例按照Poser及我国的MS诊断标准，属于临床确诊126例，近似确诊59例。男93例，女92例，其中属早发型20例,男14例，女6例；成年型133例，男67例，女66例；晚发型32例，男12例，女20例。对三型的起病形式、发病诱因、首发症状、受累部位、神经功能障碍、脑脊液蛋白改变、诱发电位、影像学异常进行比较研究。用χ²检验、方差分析、两两比较统计学处理。

结果：以急性、亚急性起病早发型5例(25％)，成年型51例(38％)，晚发型11例(34％)，三型比较无明显差异；活动期早发型8例(40％),成年型32例(24％)，晚发型7例(22％)，三型无明显差异；慢性期早发型3例(15％)，成年型50例(38％)，晚发型14例(44％)，晚发型与早发型慢性期发病数相比差异有非常显著意义(P＜0.005)。起病前有明显诱因（感冒、发热、腹泻等）早发型11例(55%)，成年型34例(26%)，晚发型14例(44%)，早发型与成年型比较差异有非常显著意义（P＜0.005)，晚发型与成年型相比差异也有显著意义（P＜0.05）。三型首发症状比较，首发为视力障碍者，早发型3例(15%)，成年型16例(12%)，晚发型3例(9%)，三型无显著差异；首发为大脑半球症状早发型8例(40%),成年型为47例(35%),晚发型8例(25%)，早发型与晚发型相比差异有非常显著意义(P＜0.005)；而其他首发症状包括脑干症状成年型14例（11%），晚发型1例（3%）；脊髓症状早发型8例（40%），成年型53例（40%），晚发型18例（25%），三型相比无明显差异。三型受累部位比较,视神经受累早发型13例(65%)，成年型59例(44%),晚发型10例(31%),早发型与晚发型视神经受累相比差异有显著意义（P＜0.05）；脊髓受累早发型12例(60%)，成年型70例(53%)，晚发型26例(81%)，晚发型与成年型脊髓受累相比差异有非常显著意义（P＜0.005）。三型按Kutzke制定的神经功能障碍计分（DSS）标准及进展指数（DSS/病程），对病程1年以上患者进行评价，早发型（4例）DSS（±s以下相同）为4.00±1.83，进展指数为2.17±1.09；成年型（48例）DSS为4.30±1.64，进展指数为1.69±1.37;晚发型（10例）DSS为5.80±1.81，进展指数1.64±2.24。经方差分析,两两比较，晚发型与早发型DSS相比差异有显著意义（P＜0.05, f值=3.5105）。三型脑脊液蛋白异常率25%（40/160），早发型蛋白异常率37%（7/19），成年型为22%（25/115），晚发型为31%（8/26），早发型与成年型脑脊液蛋白异常率比较差异有显著意义（P＜0.05）；三型的脑脊液IgG异常率8%(11/138)无差异。三型诱发电位异常比较，视觉诱发电位（VEP）异常率61%（65/107），早发型异常率为73％（11/15），成年型为60％（47/78），晚发型50％（7/14），三型无差异：三型脑干听觉诱发电位(BAEP)异常率55%（59/108），早发型异常率为57％（8/14），成年型为53％（43/81）,晚发型62％（8/13），三型无差异；三型体感诱发电位（SEP）异常率74%（78/106）早发型异常率为62％（8/13），成年型70％（54/77），晚发型为100％（16/16），晚发型与成年型SEP异常率比较差异有显著意义（P＜0.05），晚发型与早发性SEP异常率比较差异有非常显著意义(P＜0.005)。三型CT、MRI异常比较，头颅CT异常率35%（31/89），早发型异常率为44％（4/9），成年型异常率28％（17/61），晚发型异常率53％（10/19），晚发型与成年型头颅CT异常率相比差异有显著意义(P＜0.05)。异常率脊髓CT：0%(0/10)、头颅MRI83%（49/59）、脊髓MRI 55%（27/49），此三项三型间异常率无差异。

讨论：三型MS发病诱因比较、早发型与成年型有非常明显差异，说明儿童免疫系统尚未健全，青少年感染后更易出现中枢神经系统的免疫变态反应。由于感染后，感染细胞被周围淋巴器官激活，在血液中循环，通过内皮细胞进入中枢神经系统，破坏髓鞘产生应激反应。晚发型与成年型发病诱因比较也有差异，这可能与老年人由于某种衰老、退变、血脑屏障不完善感染后易受损有关。早发型常以急性、亚急性起病为主，而晚发型则以慢性起病为主，这可能是急性期MS主要由于活动性感染由T细胞和巨噬细胞介导伴随血脑屏障破坏，直接损伤髓鞘。而慢性期则由于病毒持续存在，激活B细胞及血浆细胞，引起髓鞘损伤，少突胶质细胞破坏，星状细胞轴突的破坏。首发症状早发型常以智能障碍、癫痫发作脑部症状为主。早发型受累部位以视神经、大脑半球为显著、晚发型受累部位以脊髓为主，晚发型运动功能障碍重，但三型复发次数及进展指数比较无明显差异。三型脑脊液蛋白增高相比，早发型较成年型明显，此与早发型多为急性起病、多有感染有关。三型VEP、BAEP比较，其异常率无明显差异，但VEP、BAEP对发现临床下隐匿病灶较敏感。SEP异常率晚发型较成年型和早发型明显，提示晚发型脊髓损害较早发型、成年型明显，头颅CT异常率晚发型较成年型明显，头颅MRI三型异常率无差异，但头颅MRI对半球、脑干、小脑的病灶敏感性比头颅CT强。脊髓MRI三型异常无差异，但远比脊髓CT灵敏。通过不同年龄发病的MS 比较，三型MS在病前感染诱因、起病形式、首发症状、受累部位、肢体功能障碍、脑脊液蛋白异常、体感诱发电位异常率存在差异。

(收稿：1999-06-23修回：1999-08-10)