您的位置:

Melkersson-Rosenthal综合征一例报告

2022-07-29
来源:求医网
患者,女,19岁,缘于1997年5月11日无明显诱因出现左侧面部肿胀、隐痛,左眼不能闭合,口角歪斜,在当地医院行针灸治疗1周无效于5月19日就诊我院。3 年前患者有“右侧周围性面瘫”史。查体:神清语利,眼动充分,口唇、左侧面部明显肿胀,无压痛,非可凹性,右面部皮肤粗糙略厚,双侧额纹消失,不能皱额、蹙眉,左眼闭合不全,Bell现象明显,双侧鼻唇沟变浅,左侧明显,口角向右侧歪斜,舌体肿胀,伸舌居中,余神经系统检查及心肺腹未见异常。头颅CT未见异常。腰穿脑脊液压力、生化均未见异常。门诊给以口服地巴唑、泼尼松、维生素类及理疗2周病情好转。

讨论:复发性唇面肿胀面瘫综合征又称为Melkersson-Rosenthal综合征,病因不明,常为家族性发病,多见于儿童和青年人,无性别和种族差异,可能与感染和变态反应有关。主要临床表现:(1)面部肿胀,类似血管神经性水肿,无痛,非凹陷性,侵犯单侧或双侧唇、颊或舌,开始为一过性,每次持续几分钟至3周不等,但于反复发作后可变成慢性和永久性。只有少数病例从发病开始就表现为面部组织增厚水肿。偶可累及喉部、软腭及额部,常伴有舌部肿胀并呈皱摺(阴囊舌)。(2)反复发作的周围性面瘫(单侧或双侧),可能与面神经的供血障碍有关,病变的部位在面神经管内膝状神经节处,因此,可能合并舌前2/3味觉障碍。(3)少数病人有Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅻ颅神经的单独或合并麻痹,有时伴有偏头痛及过敏性腺体分泌增多,如流涕、流涎、多汗及流泪;也可合并颅咽管瘤及巨结肠。治疗同贝尔氏麻痹。

(收稿:1999-06-27修回:1999-09-03)