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讨论：原发性肌张力异常可伴或不伴昼夜波动性。后者为通常所称的变形性肌张力异常，前者称Segawa综合征，或称昼夜波动性遗传性肌张力障碍，多巴反应性肌张力异常，占儿童或青少年肌张力异常的5%～15%，主要临床特点为：一般10岁前发病；女孩多见；肌张力异常始于下肢；明显的昼夜波动性：晨起大致正常或症状很轻，随白天延长而症状逐渐加重；多巴治疗效果异常显著：小剂量(50～100 mg)可使症状完全缓解，持续多年仍有效;一旦中断治疗，症状重复出现。
患儿在剂量调整的第二天即出现症状缓解。我们根据患者自身的病情特点(午后发病)，把首剂时间改为10 am，并在午后间隔较短的时间内连续3次大剂量投药，使患儿症状进行性消失，而且3年来并未出现任何外周及中枢副作用。
Segawa综合征是锥体外系疾病中为数不多的可治性疾病之一。发病机制可能是遗传因素所致的黑质纹状体通路中，酪氨酸羟化酶或生物喋呤功能障碍。近年来，在日本、台湾都有不少报道。可以推论，系同一人种的中国大陆应有较多的发病人数。我们报道本例有效治疗的经过，希望这类肌张力异常能引起临床医生的注意，早期诊断和治疗。
(收稿：1998-12-02修回：1999-06-18)
