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资料：患儿，女，6岁。间断抽搐2年半。2年半前，患儿于睡眠中突然出现双眼凝视，左眼睑、口角抽动，呼之不应，持续2分钟后自然缓解，醒后对发作无回忆。之后数日至数月发作1次，有时伴左上肢抽动。3个月前又出现清醒时点头和左上肢下垂，左上肢下垂均发生于肢体平举或上抬时，短暂下垂后迅速抬起，每日发作数十次。偶有说话与读书中断现象，2～3秒钟缓解。否认癫痫家族史。体检未见异常。
入院前患儿同时服用小剂量的鲁米那(PB)、丙戊酸钠(VPA)、卡马西平(CBZ)、苯妥英钠(PHT)及安定(DZP)治疗，无明显疗效。入院后将CBZ、VPA加至足量，并停用其他抗癫痫药物，患儿发作更加频繁，睡眠中1～2日发作1次，清醒时点头及肢体下垂每日上百次。录像脑电图及同期肌电图(EMG)检查结果显示，清醒时右侧中央、顶及中后颞叶频发2.0～2.5 hz高波幅棘慢波、尖慢波，有时波及全导联，单发或持续1～3秒。左侧前臂表面电极EMG在右侧Rolandic区棘波负性峰电位后（61±23）毫秒(15～94毫秒)出现电静息，持续（178±64）毫秒 (117～305 毫秒)。同期抬起的左臂一过性下垂，当双侧Rolandic区放电时双臂下垂，棘慢波连续发放超过1秒时有点头发作。睡眠时脑电图呈持续弥漫性2.0～2.5 hz高波幅棘慢波，以右侧中央、顶及颞区为著，睡眠周期不易区分。静脉推注氯硝西泮(CZP)1 mg后，异常放电明显被抑制，觉醒期脑电图偶见右侧中央、顶区限局性单发棘慢波，点头及肢体下垂消失。诊断为部分性运动性发作伴负性肌阵挛癫痫。遂停用CBZ，改为CZP加VPA，患儿发作消失。1周后复查录像脑电图显示，清醒时右侧中央、顶及中后颞散在2.0 hz棘慢波，睡眠中增多，放电指数为50%(较1周前明显减少)，不伴临床发作。
讨论：癫痫性负性肌阵挛表现为部分性失张力，是由于运动皮层癫痫性电活动导致局部激动肌和拮抗肌张力同时丧失而不能维持原有的姿势，临床上以肢体下垂和点头为主要表现。此现象出现在对侧中央区棘波发放后的数十毫秒，同期EMG呈电静息状态，持续100～400毫秒。其临床特点为：(1)2～15岁起病，以4～6岁最常见；(2)发病初期常表现为睡眠中出现的部分性运动性发作；(3)6个月至4年后出现癫痫性负性肌阵挛；(4)清醒脑电图示中央、顶、中颞区棘慢波，睡眠中棘慢波呈持续性、弥漫性发放；(5)智力发育正常或呈界限性。CZP、硝基安定、乙琥胺治疗效果良好，CBZ无效，并可加重临床发作和脑电图异常。本患儿具有典型的癫痫性负性肌阵挛特征，并通过合理选用抗癫痫药物而取得较好疗效。
(收稿：1999-03-18修回：1999-07-15)
