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新疆地区运动神经元疾病45例临床分析

2022-07-29
来源：求医网
运动神经元疾病(MND)患者45例，男31例，女14例，男女之比为2.2∶1。发病年龄16～68岁,平均年龄36岁,40岁以下者26例(57.8%)。汉族21例,少数民族24例。农、牧民，工人20例(44.4%)，均无家族史。以隐匿性起病多见，起病受累部位：上肢远端28例（62.2%），下肢11例（24.4%）。最终累及上、下运动神经元21例（46.7%）,下运动神经元17例（37.8%），仅累及上运动神经元者1例（2.2%）。真性延髓麻痹6例（13.3%）。45例均查肌电图，44例为神经源性损害，1例正常。肌活检10例均示神经源性损害。头颈部MRI 8例：1例颈髓变细，但无异常信号，颈椎病2例。腰穿30例，椎管通畅，CSF生化常规等均正常。居住地理分布在全疆9个地区，3个自治州中的20个县市，占全疆地州总数的80%。汉族中76%生长在新疆，余系青少年来疆，距离发病年龄均在10年以上。全部符合运动神经元疾病诊断标准。共计肌萎缩侧索硬化症（ALS）21例，脊肌萎缩症（SMA）17例。进行性延髓麻痹6例，原发性侧索硬化症1例。

讨论：45例MND散发病例遍布于全疆地州总数的80%和6个民族，居住地域分散，似在发病的地理环境因素中，无致因和促因作用。平均发病年龄为36岁，比国外发病年龄高峰（56岁）早20年，与国内报道相近。其职业以农、牧民和工人为多，是否与劳动中颈部经常屈伸过程中反复创伤致慢性脊髓损伤，在此外部因素作用下，通过某种内因，导致运动系统变性有关，有待探讨。脊柱MRI扫描有助于MND与脊髓型颈椎病（CM）相互关系的研究，MND与CM二者易相互误诊，也可两者共存。1例SMA病程中先后5次行MRI扫描，病后5年颈部MRI示C5～7椎体水平脊髓变细，但髓内无异常信号，椎管通畅，是否与脊髓前角细胞严重退变有关，待探讨。1例ALS颈椎MRI示颈椎病骨源性期，乃颈椎病与MND并存。另1例男性成年起病后，表现为缓慢进展的双下肢无力、肌张力增高、剪刀步态、腱反射亢进、锥体束征阳性，逐渐缓慢延及上肢。MRI示颈椎病，后行手术治疗，上述症状、体征无改善，是否应解释为颈椎病与MND共存，抑或考虑为MND继发于颈椎病，尚待更多病例证实。

(收稿：1998-11-30修回：1999-02-04)

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