设为首页
加入收藏
求医中医药网
www.qe.cn
站内搜索
讨论：成人内耳畸形合并复发性化脓性脑膜炎少见，国内仅有周其友等报道5例为儿童，经手术治愈，成人病例尚未见报道。诸小侬等报道102例儿童内耳畸形无1例合并化脓性脑膜炎。儿童内耳单侧畸形，可靠健耳正常生活，常不被家长注意。本例16岁第四次复发化脓性脑膜炎时才被发现，也有40岁患脑膜炎时才被发现者。
内耳畸形自Michel(1863)报道以来，分型不一致，多采用Ormerod(1960)的分型，我国周其友提出的5种分型与其相似。Michel型为内耳骨及膜迷路完全未发育。Mondini 型按内耳发育不全的程度分3个亚型，本例基本符合MondiniⅡ型，即内耳发育不全，听力丧失。依据术中所见，耳蜗发育不良、前庭扩大。骨迷路发育不良，锤、砧骨前移，蹬骨缺如，内听道-前庭脑脊液漏。此外，该患者颈短，颈椎3～6融合，即非单纯Mondini内耳畸形。韩东一等报道1例4岁儿童Klippel-Fiel综合征伴双侧脑脊液耳漏、化脓性脑膜炎。该例经CT扫描证实内耳畸形与MondiniⅡ型相似，半规管及耳蜗结构不清，两侧内耳道短宽，内耳道底与前庭之间的骨间隔部分缺失。此外，该例颅底凹陷，C1～6似有融合，故与本患者有相似之处，又不尽相同。
本例的主要经验是，对复发性化脓性脑膜炎，除脑外伤脑脊液漏或中耳炎、乳突炎合并者，要注意有无单侧听力障碍和单侧内耳畸形的可能。做相应的耳科检查和高分辨率薄层（2 mm）CT有助于诊断。此外，应与Mollaret脑膜炎（良性复发性无菌性脑膜炎）鉴别。这种脑膜炎急性发病，症状有发热、头痛、呕吐，重者昏迷、抽搐，多在几日内病情缓解。脑脊液蛋白轻度增高，糖和氯化物正常。细胞数200×106/L至几千个×106/L，初为多核性白细胞，多在24小时内转为淋巴细胞，混有大而易碎的巨噬细胞，病因不明。有人从脑脊液中分离出单纯疱疹Ⅰ型病毒或EB病毒。还须除外Behcet病、系统性红斑狼疮、Vogt-小柳-原田病等。
（收稿：1998-08-20修回：1998-09-17）
