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资料、方法和结果：患者4例，3男1女。年龄分别为23、25、55和45岁，平均37岁。其中原发性痉挛性失音1例，伴有痉挛性斜颈和全身性肌张力障碍各1例，合并有肺部肿瘤1例。病程分别为6、13、5和1年。 在肌电图仪的引导下，经颈前皮肤刺破环甲膜进入声门下腔，将A型肉毒毒素注射到患者双侧的甲杓肌中，剂量为2.5～5.0 U。起效时间是2～5天，平均3.5天，而所有患者在注射2周后疗效最明显。效果持续10到16周，平均12.5周。副作用主要是暂时性咽部发痒、声嘶，严重者可出现失音，甚至是进食困难，但症状约2周即可消失。
讨论：根据声带位置不同，痉挛性构音障碍可分为3种亚型，患者大多是喉内收肌型，主要累及甲杓肌和环杓侧肌，使声带不自主、不规则地内收，表现为声音粗糙，通常有震颤、不协调的声调或爆破音、呻吟样呼吸和声门干燥，又称为痉挛性失音。外展型主要累及环杓后肌和环甲肌，使声带外展，表现为发音困难、音调低如耳语、气喘，又称为低语性失音。混合型兼有上述两者的特点。根据病因也可以分为原发性或继发性，原发性患者17%有家族性肌张力障碍的病史。近来研究发现有1个外显率低的常染色体显性遗传，其基因定位于常染色体的9q。而在许多影响基底节、脑干、间脑和小脑的疾病中，由于结构的损伤或生化的异常可以直接或间接地影响神经递质的传递及代谢，增加运动神经突触间的兴奋性，同时降低了突触间的抑制，可引起继发性的喉肌肌张力障碍。
因为肌张力障碍的神经生化机制尚不清楚，所以心理治疗、语言训练和生物反馈治疗一般无效，药物治疗对少数患者虽有帮助，但对大多数患者的疗效不满意，外科喉舌神经切断术常留有声带持续麻痹的副作用。而A型肉毒毒素不阻断神经兴奋的传导，它只作用于运动神经末梢的神经-肌肉接头处乙酰胆碱囊泡上的一种膜蛋白，产生暂时性的神经递质的阻断和抑制突触前膜乙酰胆碱的释放，致使肌肉麻痹。临床症状的改善取决于对神经-肌肉接头处神经递质的封闭程度。在肌电图的引导下，可以对深部肌肉进行注射。我们认为，使用小剂量（2.5～5.0 U）肉毒毒素对痉挛性失音进行治疗有明显的效果,虽不能治愈,但可以使发声改善、持续缓解2～4个月以上，并可重复注射。从而为痉挛性失音的患者改善临床症状，提高生活质量提供了一种相对安全有效的治疗方法。副作用主要是咽部发痒和声嘶，偶有吞咽困难。这主要是肉毒毒素弥散到临近肌肉或药物过量产生肌肉麻痹所致，若肉毒毒素的注射仅限于一侧声带或使注射剂量小于5.0 U，即可避免副作用，一般副作用不超过2周就可缓解，或待药物作用高峰过后，症状也可以逐渐得到恢复。
（收稿：1998-05-14修回：1998-08-26）
