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患儿，女，9岁，学生。因高热、呕吐、抽搐、昏迷2天入院。患儿2天前放学回家时诉述头痛，呕吐1次，当晚发热39.5℃，翌日高热不退，伴发作性意识不清、四肢强直性抽搐2次，二便失禁，频繁呕吐(非喷射性)。随即意识不清，急诊入院。查体：体温39.9℃，无皮疹，甲状腺不大，双肺呼吸音粗，无罗音，心率102次/分。律齐，无杂音，腹软，肝脾不大。神经系统检查：中度昏迷，颈软，无面瘫，双瞳等大0.3 cm，光反应存在，双侧眼底、视乳头边缘毛糙，生理凹陷饱满。四肢肌力0级，张力低下，腱反射(+)，双侧Babinski征(+)。实验室检查：血、便常规正常，血糖2.8 mmol/L，丙氨酸转氨酶34 U/L。腰穿压力224 mm H2O(1 mm H2O＝0.0098 kPa)，脑脊液常规和生化正常。颅脑CT正常。脑电图示广泛中度异常。给予抗生素、激素、甘露醇、胞二磷胆碱、保肝合并支持治疗。6天后患儿意识恢复，但不能言语，四肢软瘫，二便失禁，饮食偶呛，体温正常。巩固治疗20天，言语障碍程度达Ⅱ级，为混合性失语。上肢肌力恢复达Ⅱ级，下肢肌力Ⅲ级，肌张力仍低下，腱反射(+)，无病理征。大小便不能自控。复查肝功、生化、脑脊液无异常。临床好转自动出院。
讨论：Reye综合征病因不明，多见于5～15岁儿童，女性多于男性，也可见于成人。典型者常有上呼吸道和消化道前驱症状，这些症状好转或持续3～5天后，可突然出现病情恶化，进入神经症状期。初期可表现为烦躁不安、多动或嗜睡、谵妄等精神症状。继而高热不退，频繁呕吐(又称呕吐病)，频繁或持续痉挛发作，也可为手足搐搦样发作或破伤风样痉挛发作。渐进行性意识障碍直至昏迷。可出现瞳孔扩大，颅压增高，去皮层样强直，锥体束征，心率加快或心律不齐，肾功不全。有的可见肝脏肿大，肝功能异常，血象、血氨增高，血糖降低，脑电图示弥漫性高幅慢波。一般于出现神经症状的1～2天内死亡。轻症者于3周内逐渐恢复。
临床上依据：(1)前驱症状；(2)急性颅压增高、高热、意识障碍；(3)肝功能异常，血糖降低，脑脊液压力升高；(4)肝穿刺活检脂肪浸润；(5)排除其他原因引起的急性脑病等特点，诊断不难。针对可能的感染、中毒、自身免疫功能低下、代谢障碍等病因，应积极有效地降低颅内压，纠正低血糖和水电解质失衡，保肝和降低血氨，控制感染和痉挛发作，加强支持和对症治疗，重症者可采用血液置换和腹膜透析等措施。
(收稿：1998-02-26修回：1998-04-28)
