患者，女，40岁。因间断吞咽困难、四肢无力21年，急起四肢无力1个月于1997年8月18日入院。患者于1976年6月起渐出现吞咽困难、饮水呛咳、四肢无力，晨轻暮重，诊断为重症肌无力(MG)，服用吡啶斯的明开始有效，后因疗效差，于1977年行胸腺切除术，病理诊断为胸腺增生。术后基本恢复正常，未服用吡啶斯的明。1992年10月又出现四肢无力，间断服用吡啶斯的明效果好。1997年7月感冒后急起四肢远端发麻、无力，无吞咽困难及晨轻暮重现象，经用泼尼松、吡啶斯的明治疗，病情无好转，且继续发展至卧床不起。查体：两眼闭合力量差，吞咽略费力，无呼吸肌无力。四肢肌张力低，肌力0～Ⅰ级，两侧胫骨前肌轻度萎缩，无感觉障碍。四肢腱反射消失，两侧凯尔尼格征及拉塞格征阳性。腰穿脑脊液(CSF)蛋白0.7 g/L，细胞数正常。肌电图示右尺神经重复电刺激(20 Hz)时波幅递减21%；右正中神经感觉传导速度及波幅分别降低54%和92%，F波未引出。诊断为MG合并吉兰-巴雷综合征(GBS)。予以吡啶斯的明、氢化可的松、血浆置换等治疗，病情明显好转，四肢肌力达Ⅳ级，复查CSF蛋白0.5 g/L。但因激素减量过快及停用血浆置换后，患者四肢肌无力又加重至0级，且有双侧Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经受累征象，有时感胸闷、气促。此时，腰穿CSF蛋白0.8 g/L。再予以血浆置换治疗后，全身肌无力又减轻，尤以颅神经支配肌及呼吸肌无力改善明显，四肢肌力又恢复至Ⅳ级，但肌萎缩较明显。
讨论：MG和GBS虽同属自身免疫性疾病，但两者的相互关系尚不清楚。本例患者早期有MG症状，胸腺切除后肌无力明显好转，21年后，患者又出现典型的GBS症状，且病情轻重与CSF蛋白含量的多少相关。本次病前有明确的感冒史，而无MG加重史，且对以GBS为主的治疗有良好的反应，故两者并无因果关系，也不存在并发关系，是两种疾病并存于同一易感体质，在发病机制上不同于其他自身免疫性疾病合并存在的免疫双重性。
(收稿：1997-10-28修回：1998-01-05)
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