患者女性，42岁，山西籍，农民，右利手。因进行性双下肢麻木无力，伴大小便障碍20天，于1996年9月9日入院。

患者入院前20天感双足麻木，逐渐向上发展。3～4天后双下肢无力，需扶杖而行。病后1周不能站立，感腰背部疼痛。病后10天双下肢完全不能活动，逐渐出现二便不能控制。患者发病以来无发热、咳嗽、咯血及呼吸困难，偶有盗汗，饮食睡眠尚可，精神正常。

既往史：入院前5个月余因“发热、意识不清”在当地医院经腰穿诊断为“结核性脑膜炎”，给予异烟肼、利福平、链霉素等治疗1个月，“痊愈”出院，出院后继续抗结核治疗，病情无反复。无肝炎、高血压、糖尿病史。

个人史与家族史无特殊。

内科查体：体温36.1℃～37.2℃，脉搏70次／分，呼吸20次／分，血压 13／8 kPa（1 kPa=7.5 mmHg）。发育正常，营养不良，平卧位，查体合作，心肺(-)，舟状腹，全腹无压痛，肝脾未触及，脊柱四肢无畸形，T_4～6脊突旁有叩击痛，双下肢无浮肿。

神经系统：意识清楚、语利，颅神经正常，双上肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双下肢肌力0级，肌张力减低，四肢未见明显肌萎缩。双侧指鼻试验稳准，轮替试验正常，T_5、6以下深浅感觉消失，双侧上肢腱反射正常，双侧膝、跟腱反射消失，双侧上腹壁反射存在，双侧中、下腹壁反射消失，肛门反射消失，双侧霍夫曼征(+)，双侧掌颌反射(+)，双侧巴宾斯基征(+)，颈无抵抗，凯尔尼格征（-），T_5、6以下皮肤干燥，双下肢皮肤皲裂、脱屑，趾甲薄脆。入院诊断：双下肢截瘫原因待查（髓外占位性病变？）

辅助检查：1996年9月10日血常规：白细胞4.6×10⁹／L，中性0.79，淋巴0.21，血红蛋白119 g/L，血小板245×10⁹／L，血沉21 mm／h，结核菌抗体(-)，结核菌素试验1∶2 000及1∶10 000均(-)，血癌胚抗原、甲胎球蛋白、糖原125、糖原199均正常，血抗巨细胞抗体、抗风疹病毒抗体、抗EB病毒抗体、抗柯萨奇病毒抗体均(-)。9月11日腰穿：脑脊液压力0.69 kPa，奎氏试验显示椎管完全梗阻。脑脊液常规：外观黄色、混浊，总细胞数90×10⁶/L，白细胞数40×10⁶/L，多核2×10⁶/L，单核38×10⁶/L，潘氏试验强阳性。脑脊液生化：糖2.58 mmol/L，蛋白22.60 g/L，氯化物191.13 mg/L。结核菌基因扩增［聚合酶链反应（PCR）］阴性。免疫球蛋白：IgG 11.69 g/L、IgM 1.20 g/L、IgA 0.1 g/L。细菌培养(-)，脑脊液抗EB病毒抗体(+)，抗风疹病毒抗体及抗柯萨奇病毒抗体(-)。心电图、胸部及胸椎平片正常，腰椎正侧位片生理曲度大致正常，L₅轻度骶化，腰椎骨质未见异常。胸腰椎磁共振检查（MRI）：中、下胸髓后方可见等T₁、稍长T₂异常信号，注药后上胸段至马尾神经丛脊髓后方硬膜囊内均可见不规则条形异常强化影，邻近椎体骨质及椎间盘未见明显异常（图1）。

入院后正规抗结核及应用多种维生素治疗1个月未见好转，于1996年10月7日行椎管探查术。

临床讨论

一、北京协和医院发言

定位诊断：T_5、6以下脊髓横断性损害，结合影像学，定位于该平面以下髓外硬膜下。

定性诊断：(1)椎管内感染：患者为中年女性，营养不良，病前有“结核性脑膜炎”病史，住院后低热，脑脊液呈炎性反应，提示椎管内炎症或在炎症基础上发病。①结核性椎管内蛛网膜炎、囊肿或肉芽肿：在“结核性脑膜炎”发病过程中，炎症可直接扩散到脊髓蛛网膜，引起脓肿或肉芽肿样病变。由于炎性反应，血管通透性增强，故在MRI上有强化效应。椎管内结核感染的另一途径是脊柱结核播散所致，本例未发现脊柱破坏和椎旁冷脓肿，此种可能性不大；②其他感染：还应考虑真菌感染；我院曾报道1例类似的病例，最后诊断为布氏杆菌感染。(2)肿瘤：MRI显示椎管内占位性病变，一般髓外肿瘤如神经纤维瘤、神经鞘瘤等病变局限，病程较长，本例不具备此特点。值得考虑的是转移瘤引起的类似脑膜癌病的椎管内蛛网膜增生、浸润。另一种可能是原发于颅内或椎管内的淋巴瘤沿脊髓爬行生长，在脑脊液细胞学和生化改变上可类似于炎症改变。脊髓血管瘤可以累及较长的节段，但本例影像学上无流空现象，不支持血管病变的诊断。

二、北京医科大学第一医院发言

定位诊断同上。

定性诊断：(1)脊髓血管畸形合并血肿（硬膜下血肿）：该病变多发生在胸腰段，多数为45岁后起病，其典型症状除出血外，常先有背痛，继而迅速出现脊髓损害，如果出现硬膜下血肿，脊髓受压症状迅速加重，则应用血管造影可以确诊。本例患者MRI示病变位于中下胸髓后方，自上胸段至马尾神经丛脊髓后硬膜下均可见条形强化，应首先考虑脊髓血管畸形合并硬膜下血肿。(2)脊髓脂肪瘤：可位于髓内或髓外，可累及整个脊髓，好发部位多为胸段，瘤内可含有成血管组织。本例有脊髓压迫症，MRI示病变广泛，其强化影可能是脂肪内成血管组织造成，起病急可能是肿瘤出血或囊性变所致。

三、中国人民解放军总医院发言

定位诊断同上。

定性诊断：(1)肿瘤：对于髓外硬膜下肿瘤应首先考虑神经鞘瘤及脊膜瘤，但如此长度极少见。复习文献有1例从腰2到马尾的神经鞘瘤。还有一种髓外少见肿瘤，即胶质瘤或原发于髓内突向髓外生长的胶质瘤，常见的有室管膜瘤或是星形细胞瘤，这类病变有时可累及整个脊髓，MRI可有类似表现，但该病例病程较短，不支持此诊断。(2)血管瘤：我科曾有1例反复发作双下肢无力的患者，临床表现类似多发性硬化，激素治疗有效，最后确诊为长度8.5 cm的血管母细胞瘤，但与本例比较，病变范围仍显短小。(3)结核性肉芽肿应有骨质破坏、冷脓肿等改变，MRI增强扫描应该是长T₁、长T₂改变，故可能性不大。(4)硬膜下霉菌性肉芽肿：该患者曾用激素治疗，有可能是霉菌感染形成硬膜下肉芽肿，但文献报道，脊髓霉菌性肉芽肿一般只累及几个节段，本例病变广泛，可能性不大。

友谊医院、北京军区总医院、空军总医院、天坛医院、宣武医院、北京医院、中国人民解放军海军总医院、唐山工人总医院神经科定性诊断考虑为：结核性硬膜外炎合并寒性脓疡、脊髓蛛网膜粘连、结核性脑脊髓膜炎、脊髓蛛网膜炎、病毒性脑脊髓膜炎、硬膜下结核性肉芽肿、硬膜下脓肿、脊髓蛛网膜囊肿等。

病理报告

术中所见：咬除T_4～7及T_11～12的棘突和椎板，T_8～10保留骨桥。硬脊膜外正常，切开硬脊膜，见髓外异常灰白色组织，质地中等，位于脊髓侧后方，后部为主，与脊髓组织轻度粘连，边界尚清，肿物内可见干酪样液体，分块切除异常组织后梗阻解除，分次切除肿瘤组织共约乒乓球大小。见脊髓充血无波动，受压呈串珠状。

镜下所见：炎性肉芽肿，部分为干酪样坏死，周围炎性肉芽内散在上皮样细胞结节，淋巴细胞、单核细胞和多形核白细胞浸润，偶见多核巨细胞（图2）。抗酸染色未找到分支杆菌，结核PCR(+)，高碘酸-希夫及六胺银染色未见霉菌菌丝及芽孢。

病理诊断：结核性肉芽肿，可能是结核性脊膜炎。

北京安贞医院神经科总结发言： 本例是经病理证实的椎管结核性肉芽肿。椎管内结核性肉芽肿是指椎管内、硬膜内外结核性肉芽肿，而不包括脊椎结核所致的椎体骨质破坏及结核性冷脓肿压迫脊髓所致的病变。椎管内结核性肉芽肿临床少见，近30年来只有少数病例报道。

椎管内结核性肉芽肿的临床表现主要是脊髓受压的症状和体征。首发症状可以是根痛、肢体麻木无力、截瘫，病变以下感觉障碍及大小便失禁。其早期临床表现与椎管内其他肿瘤十分相似，腰穿椎管部分或完全梗阻，白细胞数增高或正常，糖及氯化物多数正常，很难在手术前作出定性诊断。

大多数椎管内结核性肉芽肿是继发性的，多数来自血源传播，原发病灶通常在肺。继发于结核性脑膜炎的椎管内结核性肉芽肿，则以直接发病最为可能。结核性脑膜炎尚未痊愈，或仅是“临床痊愈”，对诊断椎管内结核性肉芽肿有重要参考价值。很多椎管内结核性肉芽肿的患者体内未发现结核病灶，推测其椎管内结核性肉芽肿是初次结核感染血行播散的结果，也可能是轻微创伤成为易患因素使结核局限在椎管内。

MRI在T₁、T₂像都能很好地显示解剖学上的异常。T₂在显示感染过程中的各种表现上更具优势，病变稀疏部分(如脓肿腔内液体)信号明显增强，环绕感染部位的周围水肿和肉芽肿则显示轻度增强。与CT比较，MRI能更早地显示其解剖学上的异常。

椎管内结核性肉芽肿经确诊后，应尽快进行椎板减压和病灶清除术，术前术后均应抗结核治疗，早期手术效果较好。

本例临床上主要表现为脊髓压迫症。既往曾患“结核性脑膜炎”。实验室检查不支持结核诊断，脑脊液PCR(-)，反复抗酸染色未查到分支杆菌。MRI显示从上胸段至马尾神经丛、脊髓后方硬膜囊内等T₁、稍长T₂异常信号，并有明显的增强效应。抗结核治疗1个月效果不好，临床诊断不清，在充分抗结核的基础上行椎板减压及病灶清除术，术后双下肢肌力恢复到Ⅱ级。脑脊液中EB病毒抗体阳性，可能与既往病毒感染有