您的位置:

20例兰伯特-伊顿肌无力综合征的临床特点

2022-07-29
来源:求医网
为了探讨兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)的临床特点,我们对1980年至1994年间于我院确诊的20例LEMS的临床资料进行总结。

1.一般资料:20例均为住院患者,男8例,女12例,发病年龄18~79岁,平均51岁,超过40岁者16例,其中伴癌者8例,男性7例,女性1例。平均年龄为60岁。小于40岁者均为非癌性LEMS患者,平均年龄为47岁。伴癌者中,小细胞肺癌4例,前列腺癌2例,肾癌1例,胃癌1例。非伴癌者中,伴甲状腺疾病5例,干燥综合征4例,系统性红斑狼疮3例。

2.症状与体征:所有患者肌无力均以肢体近端为主,下肢重于上肢。首发症状中,下肢无力12例,全身无力2例,上肢无力1例,肌痛2例,四肢僵硬2例,构音障碍和复视1例。在全病程中,患下肢无力者占100%;上肢无力占70%;自主神经功能障碍占80%,以口干及阳痿最常见;颅神经受损症状占65%,症状轻且短暂。肌无力多为渐进性(90%),急性起病占10%。肌无力症状可在短暂的重复收缩后得到改善。体征以腱反射减弱或消失(90%)为主,其

3.LEMS诊断与肿瘤诊断的时间关系:在8例伴癌的LEMS中,6例患者的LEMS诊断早于肿瘤诊断5个月至3.5年,平均11个月,其中3例患者的恶性肿瘤在1年后才得到确诊。1例LEMS与肿瘤同时确诊,1例迟于肿瘤的诊断。

4.实验室检查:肌电图显示,当低频重复刺激神经时,20例患者肌肉动作电位波幅呈病理性降低,平均降低27%,高频重复刺激时,20例患者肌肉动作电位明显递增,平均增加800%。所有患者新斯的明试验均阴性。其中4例于试验后肌无力症状加重。

讨论:本组LEMS的伴癌率比以往报道低,可能与种族、环境、性别和年龄的差异有关。本组伴癌的LEMS患者中,有37.5%患者的恶性肿瘤在1年后方得到确诊,最长的1例在3.5年后得到确诊,因此在LEMS确诊后仍需长期随访以检查是否有恶性肿瘤的存在。本组LEMS中,男性患者伴癌的比率较大,低于40岁者均为非癌性LEMS患者,故可认为年龄偏大的男性LEMS患者伴癌的风险可能相对较大。

(收稿:1997-12-11修回:1998-01-16)