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马凡综合征合并低颅压性头痛一例报告

2022-07-29
来源：求医网
患者女性，21岁，篮球运动员。因头痛2年，加重4天于1997年10月7日入院。患者始于1995年反复出现运动后前额部胀痛，立位时明显，平卧位减轻，极易疲劳，无恶心、呕吐、心悸。曾有3次一过性晕厥。未治疗。入院前4天无明显诱因症状加重，平卧位亦不能缓解。否认家族中有类似患者。查体：血压16/10 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)，体型瘦高(身高185 cm，体重66 kg)，四肢细长，手指足趾细长呈蜘蛛脚状，心脏听诊可闻及心尖部卡嗒音及1～2级收缩期杂音。神经系统检查未见异常。双手X线片：掌骨指数约9.8(正常为5.4～7.9)。超声心动图：升主动脉扩张(主动脉窦部直径约4.7 cm，升主动脉直径约4.3 cm)，二尖瓣前叶脱垂伴轻度返流，主动脉瓣轻度返流。MRI：升主动脉扩张(最宽处直径约5.1 cm)。头颅CT平扫、脑电图及心电图均正常。因患者拒绝未行脊髓造影及放射性同位素脑池显像检查。入院当天行腰穿示脑脊液压力为0.49 kPa (1 kPa=10.2 cmH2O)，常规及生化检查均正常。入院后给予每日静滴生理盐水1 000 ml 治疗，头痛逐渐缓解。1周后复查脑脊液压力为1.1kPa，常规及生化检查均正常。继续上述治疗，1个月后头痛消失，复查脑脊液压力正常。

讨论：马凡综合征是常染色体显性遗传的结缔组织遗传性疾病，其主要特征为骨骼、眼及心血管异常，常见神经系统合并症有硬脑(脊)膜扩张、脑(脊)膜膨出等，合并低颅压性头痛者罕见，国内我们未见报道。本例患者具备典型的骨骼及心血管改变，且合并有慢性体位性头痛及颅内压降低。Fukutake等［Heada-che, 1997, 37:291］总结目前国际上报道的4例马凡综合征合并体位性头痛病例，发现所有患者均为女性，头痛部位及持续时间各异，颅内压除1例不明外均降低，其中1例合并骶脊膜膨出，另3例合并多发性蛛网膜憩室，并认为马凡综合征合并难以鉴别的慢性头痛患者应行放射学检查以评估脑(脊)膜缺陷。4例中有2例经放射性同位素脑池显像证实颅内压降低是继发于脑脊液外漏。这种合并有脑(脊)膜缺陷的患者发展成为脑脊液外漏的危险性增加。本例患者为篮球运动员，训练、比赛时受伤机会多，很可能导致早已与马凡综合征同时存在的脑(脊)蛛网膜憩室或脑(脊)膜膨出撕裂造成脑脊液外漏，引起颅内压降低而导致头痛。头痛虽非马凡综合征的常见症状，但可以是其唯一或最重要的症状。马凡综合征患者合并慢性体位性头痛时应考虑行腰穿检查，若有低颅压的情况，需进一步排除脑(脊)膜的异常，做出相应处理。

(收稿：1998-02-08修回：1998-04-21)

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