特发性睑痉挛(Blephrospasm, BS)和睑痉挛-口颌肌张力障碍综合征或称Meige综合征，均系局限性或节段性肌张力不全范畴。从1994年3月始我们应用A型肉毒毒素局部注射治疗BS和Meige综合征，现将55例治疗和随访结果报道如下。

临床资料：BS 17例、Meige综合征38例；其中男14例，女41例；年龄33～75岁；病程0.5～17.0年；痉挛肌肉：眼睑肌痉挛55例，口颌肌痉挛38例，伴颈肌痉挛10例；痉挛强度：睑、口颌肌Ⅲ级18例、Ⅳ级37例，颈肌5～9分者2例、10～14分者3例、15～18分者5例。均为药物、针灸或手术治疗无效或复发者。

方法：治疗前、后1周检查肌肉痉挛强度、副作用。药物采用兰州生物制品研究所研制的注射用A型肉毒毒素［(93)卫药试字(兰)S-04］。注射位点、剂量根据肌肉大小、数量、痉挛肥厚程度及治疗的反应而定，采用多点注射方法，于眼睑周围肌相应位置皮下注射，翼肌群经口腔内注射，颈肌定位困难者采用肌电引导下穿刺。有残存痉挛者1周后追加注射。评价标准：睑、口颌肌痉挛评价参照Cohen等分级，颈肌痉挛按Tsui等评分标准。疗效评估：完全缓解为痉挛分级降至0级或0分；明显缓解为痉挛分级下降≥2级或9分；部分缓解为痉挛分级下降1级或4～8分；无效为痉挛分级无降低或＜4分。Meige综合征常累及睑、口颌和颈肌，疗效按低评估。复发标准：痉挛强度上升≥1级或≥4分。

结果：55例中随访4～26个月，接受1轮治疗者55例、2轮55例、3轮36例、4轮9例、5轮4例。其中睑、口颌肌痉挛注射159例次：完全缓解57例次；明显缓解91例次；部分缓解10例次；无效1例次。平均作用持续时间14.9周。颈肌痉挛28例次：完全缓解4例次；明显缓解18例次；部分缓解4例次；无效2例次。平均作用持续时间13.9周。复发者用原方法和剂量注射，其疗效和作用持续时间，在三轮间的差异无显著意义(经方差分析，P均＞0.05)。A型肉毒毒素注射剂量每次＜110 U，1个月总剂量＜220 U，未发现肉毒中毒和过敏反应。局部副作用为注射部位水肿、瘀癍，血肿多发生于睑及口周，共40/159例次(25.2%)，1～2周消退；剂量相关的局部肌肉麻痹多持续2～8周：上睑下垂、复视、视物模糊32例次(20.1%)，暴露性角膜炎2例次(1.3%)，口唇闭合不良和咀嚼无力则发生于口颌肌注射17/106例次(16.0%)，构音、吞咽困难发生于颈肌注射3/28例次(10.7%)和舌骨上肌群3/3例次，抬头困难发生于颈肌注射2/28(7.1%)例次。

讨论：A型肉毒毒素为厌氧梭型芽胞菌属肉毒梭菌产生的一种大分子蛋白毒素，局部注射后在肌肉弥散，其中的神经毒分子迅速与神经肌肉接头的胆碱能突触前受体结合，阻滞神经突触乙酰胆碱的释放，从而缓解肌肉的痉挛。本组结果提示局部注射A型肉毒毒素治疗BS和Meige综合征有明确疗效，按卫生部新药临床疗效评定标准，BS的有效率为93%，Meige综合征为79%。疗效持续时间平均为14.9周和13.9周。与以往报道的有效率70～90%、作用持续时间14周左右相似。复发重复注射三轮间有效率和作用持续时间的差异无显著意义。多数病例无需增加剂量。但1例Meige综合征在第二轮重复注射3倍原剂量肉毒毒素却未显效，也无副作用产生，1年后第三轮原剂量治疗却又获显效，可能与阻滞性肉毒毒素抗体形成有关。副作用多轻微、短暂。注射部位疼痛、瘀癍、血肿可于1～2周内消退。受注肌肉剂量相关的肌肉麻痹类副作用一般2～8周内消退。但需注意两个并发症：(1)暴露性角膜炎：应注意注射时剂量不宜过大，对老年、瘦弱者及眼轮匝肌肥厚不明显者应适当减少剂量，注射不宜过深，采用皮下注射。(2)吞咽、构音困难胶窒息：易发生于颈肌(胸锁乳突肌和斜角肌)和舌骨上肌群，我们认为应采用单侧注射，剂量不宜过大，定位应精确，注射不宜过深，以减少毒素向邻近咽喉肌弥散。采用特殊电极针，在肌电引导下注射不失为一种较好的方法，我们试用5例次，均取得显效且无上述副作用。总之，A型肉毒毒素局部注射治疗BS和Meige综合征安全有效。方法和重复治疗耐药性问题有待进一步探讨。

(收稿：1996-08-16修回：1997-08-20)