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一、痴呆
痴呆是该刊1995年度最重要的神经病学内容。Cummings［1］对痴呆的特点和治疗方法进行了综述。他指出痴呆是持续性复合智能损害的结果，其类型分为Alzheimer病(AD)、血管性痴呆、帕金森病伴痴呆、抑郁性痴呆等；痴呆与其他脑部功能紊乱、中毒代谢性脑病有一定的相关性；治疗原发病、促进智能恢复、改善行为异常、减少病残和加强护理是处理痴呆的5项原则。该文对痴呆的认识、分类和治疗有一定的指导意义。Ritchie等［2］用统计学方法对AD与年龄、衰老的关系进行了研究，认为AD是发生在一个特殊年龄范围内的一种疾病，而不是由衰老所引起。如超过80岁以上老人的发病率下降即为佐证。但一些学者却对此提出异议。Winker［3］认为上述统计学研究结果尚不能肯定AD与年龄及衰老有关系。Giannakopoulos等［4］则认为神经系统变性在痴呆早期就已存在。在高龄老人中，老年斑的形成是严重AD的标志。Ritchie等的研究结果缺乏正常衰老和AD之间的统一性。他强调从分子遗传学和生物化学方面，进一步探索高龄老人脑衰老的病理生理过程。家族性Alzheimer病(FAD)是引起痴呆最常见的原因。Sorbi等［5］对意大利早期起病的AD家庭的研究和Tanahashi等［6］对日本早期起病的AD家庭的研究，证实FAD与一个新的基因——S182的异常突变有关。Harrison［7］在他的评述中指出，S182可能是一种膜通透性受体，与其他哺乳动物蛋白有较强的同源性。S182基因与AD关系的研究沿着发现淀粉样β前体蛋白(APP)基因的方向进行，更多的S182突变可能被发现。S182基因突变可能与其他基因或环境因素有相互影响。由于AD的遗传特异性，可分为原发性或综合征两大类。
二、脑血管病
脑血管病在该刊占有相当篇幅。Perry等［8］就英国中年男性血清同型半胱氨酸浓度与卒中的危险性作了前瞻性研究。提出高同型半胱氨酸是卒中的一个独立的危险因素。以往的研究表明，颈动脉和脑动脉的粥样硬化，以及心源性血栓是缺血性卒中常见原因。但随着经食道超声心动描记术的应用，提出升主动脉和主动脉弓处的进行性粥样硬化可作为脑血栓的一个可能来源，亦作为缺血性卒中的一个危险因素，引起了人们的关注［9］。欧洲颈动脉外科试验协作组对无症状性颈动脉狭窄与卒中的危险性的关系进行了研究，其结果提示，无症状性颈动脉狭窄具有较低的卒中危险性，行动脉内膜切除术的潜在利益不大［10］。这种新见解对当今颈动脉狭窄并发缺血性卒中时，进行颈动脉内膜剥离手术治疗的传统观点提出了异议。对急性缺血性卒中的溶栓治疗的利弊关系有不少争论。一些作者认为，溶栓治疗对急性缺血性卒中无效，且可增加脑内出血和死亡的危险性，链激酶属禁用范围［11，12］。而Homnael等［13］提出，溶栓对一些病人有益，对另一些病人可能有危险。Donnan等［14］则更明确地提出：掌握好治疗时间窗是急性缺血性卒中溶栓治疗成败的关键。起病3小时内溶栓疗效最好，3小时后溶栓治疗结果则相反。意大利组织的多中心急性卒中试验研究结果表明：链激酶加阿司匹林治疗急性缺血性卒中的早期死亡率明显高于不用两药联合者。但单用其中1种，发病6个月内的死亡率和严重致残率有所减少［15］。CADASIL是代表伴有皮层下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病［16］。在70年代末至90年代初曾有报道。它可以导致卒中、先兆性偏头痛、精神紊乱和痴呆。Broe等［17］阐述了多发性皮层下梗塞(MSI)与CADASIL的关系，提出CADASIL的基本微血管特征与MSI有着惊人的相似之处，但前者无高血压和其他血管危险因素。Chabriat等［18］报道了对7个法国CADASIL家庭中148名成员的研究结果，其起病的平均年龄为45岁，首次先兆性偏头痛发作的平均年龄为38岁，痴呆病人的平均年龄为58岁。
三、癫痫
癫痫治疗问题是该期刊的又一重点。Brodie等［19］报道了新药lamotrigine和卡马西平对初发的部分癫痫和原发性强直阵挛性癫痫治疗效果相似，后者能更好地被耐受。此后，Brodie等［20］又指出，从1993年开始应用的抗癫痫新药felbamate可作为成人部分性癫痫伴或不伴有大发作者的单一治疗，以及儿童部分性和全身性癫痫发作伴Lennox-Gastaut综合征者的辅助治疗。后来，相继发现该药具有胃肠功能紊乱、失眠、体重减轻、头晕、疲乏、共济失调、嗜睡、再生障碍性贫血和肝脏损害等毒副作用，而一度受到限制。但欧美国家仍将该药用于治疗Lennox-Gastaut综合征或难治性癫痫，同时对其毒副作用严密监测和处理。难治性癫痫是外科手术治疗的适应证。但预后如何?Vickrey等［21］的研究给予了回答：如与非外科治疗组比较，外科治疗伴小剂量抗癫痫药治疗，能较好地控制发作。但外科治疗对病人生活质量和工作职业的评估还需要更大样本的前瞻性研究。缓解是判断癫痫预后的指标之一。Cookerell等［22］研究表明：对大多数癫痫病人，控制其发作则有较好的预后。随访9年后，86%病人达到了3年缓解，68%的病人达到了5年缓解。
四、帕金森病(PD)
Limousin等［23］首次用外科手术的方法，将电极植入3例PD病人的双侧丘脑下核，通过电脉冲发生器给予电刺激，并观察其对帕金森症状和体征的影响。结果表明，对双侧丘脑下核的电刺激能够改善PD病人的运动不能和强直，但长期效果还需对大量病人观察来评价，且需与其他神经外科治疗方法做比较。Lozano等［24］观察了苍白球(GPi)切开术对PD病人运动功能的影响，他们认为：GPi切开术能改善PD病人在“关”时的许多症状，但对“开”时的症状(除能消除高峰剂量的左旋多巴所致手术对侧的运动障碍外)改善甚微。这些改善是迅速的，并且至少持续6个月。PD病人做丘脑切开术只对改善震颤效果明显；GPi切开术不仅能改善震颤，而且能改善强直、运动过缓和慌张步态。因此，对许多PD病人来说，GPi切开术比丘脑切开术更为适用，特别对于没有认知障碍的病人更为安全和有效。
五、脊肌萎缩症(SMA)
Brahe等［25］在分子诊断学方面的研究表明，残存运动神经元(SMN)基因的研究，不仅在幼儿期发病的SMA诊断上起重要作用，而且也可用于成年起病的常染色体隐性遗传的SMA的诊断。对SMA基因位点和其周围分子结构的精确分析，可以帮助我们理解婴幼儿起病和成年起病的遗传同源性的分子学基础。为了揭示SMA的病因，Braun等［26］将正常运动神经元和SMA骨骼肌细胞进行联合培养，结果观察到受神经支配的骨骼肌纤维的空泡形成、结构崩解和死亡的变性过程，提示SMA肌肉组织本身存在着固有的不正常性。Bruce等［27］报道了2例SMA反复发作低血糖昏迷的病例，认为SMA发生低血糖昏迷的原因主要是肌肉组织重量明显减少，造成糖异生作用大大减低所致，与SMA的类型无关。建议对SMA伴发低血糖昏迷者，给予规律的饮食，并在夜间加餐，食谱主要由碳水化合物和蛋白质组成。如出现因呕吐或饮食减少所致昏迷，应按低血糖昏迷予以处理。
六、肌营养不良
Duchenne型肌营养不良(DMD)是一系列由X染色体(XP21)短臂的异常所致肌营养不良的一种类型。它除有进行性肌无力外，还有精神发育迟缓。Tracey等［28］用磁共振分光镜检查的方法，对19例(年龄在76～169个月)确诊为DMD的病儿及19名相似年龄(87～135个月)的对照组儿童的脑组织进行了研究，并用Wechsler智力量表进行智商(IQ)评估，结果发现DMD病儿脑组织中，无机磷酸盐分别与三磷酸腺苷、磷酸单酯酶和磷酸肌酸的比率均明显高于对照组，而且脑组织中这些代谢比率的改变与病儿肌肉组织中这些代谢比率的改变相平行。DMD病儿与对照组的IQ评分也有明显差别。这些发现表明智力低下与脑组织中这些代谢产物比率的增高有关。
该刊1995年增刊中，Gijn等［29］对1995年神经病学新进展和新成果进行了回顾：子痫治疗的争论现已解决，认为硫酸镁预防惊厥复发的效果要比安定或苯妥英钠高出50%以上，对母子的致病作用亦较小。sumatriptan(商品名为英明格imigrane)治疗偏头痛发作，与传统的阿司匹林加灭吐灵具有相同的疗效。在多发性硬化(MS)病人活动性病损区内的aB晶状体的发现，已成为研究其发病机制的关键部分。异分子聚合物1和β-1b干扰素有可能减少MS的复发率，但长期效果尚不能肯定。重组类人胰岛素生长因子(IGF-1)似能改善肌萎缩侧索硬化症的病情。展望未来，作者们都期望在变性和免疫性疾病的分子遗传学方面能有新发现；在卒中的治疗方面有所新进展；神经病学需要继续从描述性学科向介入性学科转化。
参考文献
1Cummings JL. Dementia: the failing brain. Lancet, 1995,345：1481-1484.
