关键词： 多发性硬化；亚急性坏死性脊髓病

中图分类号：R744.9文献标识码： D文章编号： 1006-2963 (2000)02-130-02▲

亚急性坏死性脊髓病(Foix-alajouanine病)是一种罕见的脊髓血管异常增生性疾病，临床容易与多发性硬化相混淆，本文报告1例。

1病例报告：患者女，61岁。因双下肢麻木无力伴尿潴留8年，于1989年7月入院。患者于1980年11月出现阵发性双下肢麻木，由远端向近端发展。1个月后出现颈背持续疼痛，胸部束带感，双下肢胴痛伴左下肢无和及排尿困难。查体：T₄以下痛觉减退，鞍区感觉正常，T₄以下深感觉障碍。左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，双上肢腱反射活跃，双下肢腱反射亢进，左侧Babinski征阳性。脊髓碘油造影正常。皮质激素治疗1个月后生活能够自理，但仍遗有胸部束带感及双下肢无力抽痛。2周后因停用强的松上述症状加重，并于1周内发展为四肢瘫痪伴尿潴留。查体：感觉障碍同前，双下肢肌力0级，双上肢肌力Ⅳ级，双侧Babinski征阳性。腰穿CSF压力正常，白细胞16/mm²，蛋白定量偏高，寡克隆区带(+)。VEP正常。又经皮质激素治疗8个月，逐渐恢复到生活勉强自理。复查腰穿正常。寡克隆区带消失。诊断为多发性硬化，用小剂量强的松维持治疗。之后因停用强的松复发4～5次，每次均经加大强的松剂量而缓解。1984年最后一次复发致双下肢全瘫，加大强的松剂量无效。当时入院查体：感觉障碍同前，双上肢肌力Ⅳ级，四肢腱反射亢进，双下肢软瘫，肌力0级。后因肺部感染，心肺功能衰竭死亡。

2病理报告：大体解剖示脊髓明显变细约为正常的1/2，以中下段为著。脊髓表面凹凸不平，从C₂～L₃背侧可见数条充血迂曲的异常血管。镜下可见脊髓各切面及硬膜均有大量的异常血管，有些部位成堆出现。管壁明显增厚并呈透明样变，管腔大小不一，表现为管腔扩大、缩小和闭塞。未见出血。从颈髓至马尾神经根均可见大量畸形血管，但脑组织内未见畸形血管。脊髓各阶段均有不同程度的局灶坏死及大量胶质细胞、胶质纤维增生，前角细胞明显减少，尤以胸、腰段为重。未见炎性细胞浸润。病理诊断：亚急性坏死性脊髓病。

3讨论：此例患者反复多次逐渐加重的脊髓病变，缓解与复发相交替的病程，CSF蛋白含量增高，寡克隆区带阳性，激素治疗一度有效，症状缓解后寡克隆区带消失，临床诊断多发性硬化成立，然而尸检证实为亚急性坏死性脊髓病。此病误诊为多发性硬化有多方面原因：首先对亚急性坏死性脊髓病认识不足，面对复杂的脊髓病变多考虑常见病。其次，对多发性硬化的临床症状缺乏具体分析。如此例患者出现的神经根痛和胸部束带感并不是多发性硬化独有的症状，缓解与复发的病程以及激素治疗部分有效在脊髓肿瘤和血管畸形也可能出现。最后，过分依赖辅助检查，如脊髓碘油造影正常即除外了脊髓血管畸形，而当时尚不能做脊髓血管造影；CSF寡克隆区带阳性，经激素治疗转为阴性则诊断为多发性硬化。实际上，由于其检测方法的局限性，寡克隆区带只能作为诊断多发性硬化的参考指标，并无特异性。脊髓肿瘤、血管畸形和其它神经系统疾病也可能出现阳性。

亚急性坏死性脊髓病由Foix和Alajouanine于1926年首次描述，70多年来仅有40多例报告。病例罕见的原因除发病率低外，临床症状的多样性、辅助检查无特异性以及生前很难进行组织病理学检查等是重要原因。综合文献，此病多见于中、老年患者，病程数月至数年。临床出现间歇性、进行性逐步上升的痉挛性或迟缓性瘫痪，可伴有肌肉萎缩和不同程度的下肢疼痛及感觉障碍，通常还有膀胱、直肠和性功能障碍。CSF蛋白含量明显增高，而细胞数正常^［1］。此病发病机制尚不明确，大多数学者认为血管的异常是脊髓损害的主要原因，推测是一种特殊的血管异常增生性疾病。由于血管内膜增生，管壁增粗，管腔内压力增高，继发脊髓软化坏死，出现复杂的临床症候群^［2］。而激素治疗部分有效可能与其减轻组织水肿、短期抑制异常血管的生长有关。MR检查对此病不具特异性^［3］，脊髓造影可能有所帮助，但与通常所见的脊髓血管畸形难以鉴别。在治疗上亦无有效的方法，患者多因各种并发症死亡。■作者简介：魏东宁(1956-)，男，安徽巢湖市人，硕士，副主任医师。通讯地址：解放军309医院神经内科，北京 100091。联系电话：(010)66775513。

参考文献：

［1］Wirth FP,Post KD,Di Chiro G,et al.Foix-Alajouanine disease. Spontaneous thrombosis of a spinal;conus arteriovenous malformation:a case report［J］. Neurology, 1970,1114-1118.

［2］Hughs JT. Disorders of the spine and spinal cord［M］. In:Adams JH,Dudhen LW.Greenfield′s Neuropathology.New York:Oxford University Press, 1998.1101-1104.

［3］Renowden SA, Molyneux AJ. Case report:spontaneous thrombosis of a spinal dural AVM (Foix-Alajouanine syndrome)-magnetic responance appearance［J］. Clinical Radiology, 1993,47:134-136.

收稿日期：2000-01-11

修订日期：2000-04-26