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亚急性脊髓联合变性周围神经病变临床及神经电生理(附11例

2022-07-29
来源:求医网
关键词: 亚急性脊髓联合变性;周围神经轴索损害;神经电生理改变

中图分类号:R744.6文献标识码:E

文章编号:1006-2963 (2000)01-048-02

1临床资料本组11例患者(男8例,女3例),年龄44~68岁,平均65岁。首发症状以肢体麻木、烧灼感为主,伴脊髓损害或相继出现脊髓损害的临床佐证,病程最短2月,最长近4年。

本组患者的诊断主要依据:血维生素B12浓度降低,临床有脊髓和周围神经损害即可确诊亚急性脊髓联合变性(SCD)。病因:胃切除3例,消化道慢性病7例,一过性贫血1例。11例中均伴有深浅感觉障碍,而Romberg征(+),膝腱反射消失,病理征阳性者6例。符合Healton等分类。

本组患者排除了其它易累及周围神经疾病的可能。11例均作了肌电图和神经传导速度(NCV)测定。观察的项目包括:(1)自发电位(纤颤波,正锐波,束颤电位);(2)运动单位的平均时限及波幅,多相波的百分比;(3)大力收缩时电位的相型及波幅,NCV测速采用Buchthal的近神经顺向性方法,提高波幅的参数价值。本组检测结果低于本实验室同年龄组正常人均值的20%为NCV减慢,波幅低于正常低限以下为波幅减低。

EMG显示下肢异常的阳性率较上肢高。

NCV包括感觉神经传导速度(SCV)和运动末端潜伏期(ML)的测定结果显示,SCV异常占100%,ML异常占90%,SCV异常主要表现为动作电位波幅下降或消失。神经电生理检查结果经统计分析发现:SCV较ML改变明显,感觉神经动作电位波幅下降较传导速度下降明显(P<0.01),差异有显著性。本组神经电生理提示亚急性脊髓联合变性周围神经病变以轴索损害为主。

2讨论目前SCD发病机制仍不十分明确,但有资料表明与中枢神经系统甲基化缺陷有关。维生素B12缺乏使依赖维生素B12的蛋氨酸合成酶抑制,导致甲基化下降。以往认为最早的病变出现在脊髓后索,之后出现在侧索和前后角,周围神经损害出现在脊髓损害的后期。而本组11例患者则以周围神经病变为突出症状,相继伴有脊髓损害。与以往认识有所不同,且神经电生理检查结果提示为周围神经损害,以感觉和运动轴索性损害为主,与国外报道一致。本组11例中4例经叶酸及维生素B12治疗后好转,7例因病程长疗效欠佳。故此病的早期诊断对预后起着决定性作用。

作者简介:刘素芝(1955年生),河北省唐山市人,副主任医师。

收稿日期:1998-11-10

修稿日期:1999-02-16