关键词： 脑活检；弥漫性脑胶质瘤病

中图号R 730.264

弥漫性脑胶质瘤病是一种罕见的特殊类型的胶质瘤，约占脑胶质瘤7%，其起病隐匿，症状复杂不固定，影像学检查缺乏特异性，临床诊断困难，常与其它疾病相混淆。两年来我院对2例疑难病例做了脑活体组织学检查，证实为此病。

1病例报告例1：男性，20岁，因左侧肢体活动不力3个月，加重伴饮水呛咳20天，于1996年11月4日入院。患者3个月前在活动中出现左手无力且持物困难，半个月后渐感左下肢无力，行走困难。2个月前出现右睑下垂，右眼活动受限，视物成双。曾就诊于北京某医院，做头部MR检查疑为“脱髓鞘脑病，脑梗死”，住院期间予相应治疗，症状无好转出院。20天前左肢体无力加重，并出现饮水呛咳，语言不清，伴有欣快感。既往健康。体格检查：血压14/12 kPa(105/90 mmHg)；右眼裂小，双眼平视右3 mm,左10 mm;右眼上下内收受限，左眼上视受限；左口角低，右咽腭弓低，双咽反射消失；眼底正常；左上肢肌力近端Ⅲ级，远端0级，左下肢近端Ⅲ级，远端Ⅱ级，感觉正常，双侧病理征阳性。入院后腰穿检查：脑压110 mmH₂O，常规生化均正常，OB(+)，24 h IgG合成率正常。头部CT检查：左颞叶有占位性病变。头部MR检查：右顶叶皮层、右丘脑、基底节区、中脑右侧大脑脚、桥脑右侧及两侧颞叶海马区有多发性异常信号，考虑为炎症。

例2：男性，35岁，因左侧肢体无力2年，智能障碍8个月，于1997年5月23日入院。患者2年前出现左侧肢体无力，10个月前出现头疼且以前额部为著。8个月前记忆力下降及智能障碍，伴二便失禁，当地医院住院考虑为脑白质营养不良，予脑活素及激素治疗，症状无改善并出现视力障碍，视物不清。入院前3天出现双上肢屈曲，双下肢伸直伴意识障碍，既往健康。体格检查：血压16/13 kPa(120/97 mmHg)，神志不清呈浅昏迷状态。双侧瞳孔不等大，右5 mm,左3 mm;右光反射迟钝，双眼底视乳头水肿、苍白。对疼痛刺激有反应。左上肢肌力约Ⅱ级，左下肢肌力0级；右上肢约Ⅲ级，右下肢Ⅱ级；四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧踝震挛阳性，双侧病理征阳性。内科检查：两肺可闻及干湿口罗音。腰穿检查：脑压550 mmH₂O，脑脊液常规、生化检查正常。OB(-)，24 h IgG合成率正常。BAEP检查示：右侧Ⅲ-Ⅴ波消失，考虑为中枢段损害。VEP检查：左VEP未引出波形，右P₁₀₀潜伏期延长(临床疑诊：脑内原发性淋巴瘤、脑胶质瘤病)。头部CT检查：右大脑脚受压，环池结构不清，双额叶、颞叶、顶叶皮层下的白质呈低密度改变。脑电图：弥漫性慢波。

脑组织活检及结果：脑活检根据Kronlein颅脑定位法，在头颅表面标出主要的脑回、脑沟、脑内大血管及脑膜中动脉的位置及走行，按头部CT片确定活检部位。局麻下例1行颅骨钻孔术，例2在插管静脉麻醉下行颅骨开瓣术，分别用活检针及活检钳FDA5取脑组织，组织块用10%辐尔马林、液氮固定，切片，HE、KB髓鞘染色镜检。例1光镜下可见胶质增生；电镜下示皮层内神经元周围及小血管周围可见散在肿瘤细胞浸润，瘤细胞呈轻度异形性，脑弥漫性星形细胞肿瘤的边缘结构，为脑内多发性胶质瘤。例2脑组织活检光镜下示少数脑组织、部分区域胶质细胞增生及变性，小血管周围有淋巴细胞浸润；电镜下可见胶质细胞弥漫性增生，细胞呈异形性，考虑为大脑胶质瘤病。

2讨论弥漫性脑胶质瘤病(diffuse gliomatosis)又称弥漫性星形细胞瘤病(astrocytoma diffuse)。起源于纤维性星形细胞或原浆性星形细胞，瘤组织散在于神经组织间，呈弥漫性分布，且向恶性肿瘤发展。肿瘤可生长在中枢神经系统任何部位，以大脑半球最多见，可侵及额、颞、顶叶，也可同时侵及多个叶在脑组织内弥漫性浸润，以不形成局限性瘤结节为特征。镜下特点：脑组织基本结构存在，肿瘤呈继发性生长，围绕神经元、血管、皮层及束间生长；肿瘤细胞幼稚，呈杯状或椭圆形，核异形不显著；血管反应及坏死少见^［1］。1991年国内赵节绪等经脑活检确诊4例^［2］。

本病临床起病缓慢，各年龄组及男女均可发病。早期出现进行性精神障碍、痴呆，后期出现视乳头水肿及神经系统定位体征，早期很难作出诊断。影像学检查无特异性。本文报道2例患者在院外曾考虑为脑白质病。例1病程3个月，早期无颅高压征。例2病程长达2年，住院时眼底水肿，脑压曾高达550 mmHg,CT检查示病变累及双额、顶、颞叶，右大脑脚及环池受压，影像学已显示出大脑脚及环池疝改变。2例患者不同病程均提示并说明早期肿瘤细胞不破坏脑结构，脑脊液通路未受影响，所以例1无高颅压征；例2病程及临床亦符合肿瘤细胞晚期向恶性肿瘤发展的病理过程，致使脑组织结构破坏，脑组织移位影响脑脊液循环通路而临床高颅压征非常明显，其病情呈进行性进展，大多数在两年内死亡。

此症应与多形性胶质母细胞瘤相鉴别，该肿瘤与弥漫性胶质瘤病同样可发生在中枢神经系统的任何部位，以额叶最常见，其次为颞叶、顶叶，原发于枕叶者少见。病变常超过一叶，有时可侵犯数叶，胼底体最易受累，病变可通过基底节至中脑，临床症状出现及进展快，多在半年内死亡。镜下瘤细胞以高度异形性及间变为特征^［1］。

总之本文报道2例，其宗旨在于提高对本病的临床认识，提示临床如遇有以慢性进行性精神障碍和症状复杂的、影像学病变弥漫而无特异性的、占位效应不明显时，应考虑到脑胶质瘤病的可能，脑组织活检可明确诊断。本病无特殊治疗。

参考文献

1北京市精神科临床病理讨论会汇集.1994.10

2赵节绪，林世和，王祥恩.脑活检诊断弥漫性大脑胶质瘤病.中风与神经疾病杂志，1991，8(2)：85-86

(1998-03-13 收稿)