设为首页
加入收藏
求医中医药网
www.qe.cn
站内搜索
中图号R745.4
1病例报告男患，41岁，农民。因进行性四肢无力8个月，伴肢端麻木5个月，于1996年5月31日入院。1995年10月份无明显诱因逐渐出现四肢乏力、困倦，但仍可从事一般体力劳动。入院前5个月出现肢体无力加重，手拿不紧筷子，用足尖站立困难，并出现双踝、腕关节以下麻木，逐渐丧失劳动能力。近2个月肌无力进一步加重，需扶物行走，下蹲不能站起，肢体麻木向上发展至双膝、肘关节，并感肢体近端有肌肉跳动。发病来，无头晕、复视，大、小便正常。查体：颅神经正常，四肢肌张力低，上肢腱反射减低，下肢跟、膝腱反射消失，病理反射未引出。双侧大、小鱼际肌、胫前肌可见肌萎缩，四肢近端肌力Ⅳ级、远端Ⅲ级，双侧肘、膝关节以下痛觉减退。肌电图示周围神经传导速度减慢，F波潜伏期延长。腰穿压力正常，脑脊液蛋白质量浓度0.79 g/L,细胞学检查正常。左腓肠神经活检示束间小血管增多，少数周围散在有单核细胞。Fleming切片示有髓纤维轻度减少，可见薄髓纤维和再生丛，有洋葱头样改变，轴索变性不明显。经静滴氢化可的松200 mg/d,10 d后改为强的松60 mg/d口服，治疗1个月后，患者肌力开始好转，继续治疗半年后，肌力基本恢复正常，可做一般轻体力劳动。
2讨论慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)，又称慢性格林-巴利综合征，为一少见病，国外报告仅占格林-巴利综合征的1.8%，国内报告为1.4%～4.7%［1］。它与格林-巴利综合征同属免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病，两者在临床上的主要区别在于前者的病程进展超过3月以上并常有复发，而后者进展迅速，起病在4周内达高峰［2］。本例病程长达8个月，四肢对称性肌无力，伴末梢感觉障碍，脑脊液细胞蛋白分离，电生理检查周围神经传导速度减慢，F波潜伏期延长，腓肠神经活检可见脱髓和再生形成洋葱头样改变，均支持CIDP诊断。一般认为激素对该病的疗效优于急性格林-巴利综合征［3］。本例对激素治疗反应良好。半年基本治愈，亦说明对CIDP应首选激素治疗。
参考文献
1郭玉璞，王建明，高秀贤，等.慢性格林-巴利综合征及其变异型(附4例临床病理研究).中华神经精神科杂志，1991，24：231-234
2郭玉璞，李延峰，高淑芳，等.亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的临床和病理.中华神经科杂志，1997，30：27-29
3许贤豪.神经免疫学.北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1992.226-228
(1998-03-26 收稿)
